סרקומה
אנטומיה
סרקומה הוא שם כולל לגידולי שלד ורקמה רכה, הכוללים מעל 70 תתי סוגים של סרטן. גידולים אלו מתפתחים מתאים מזנכימליים, שורת תאים המהווה את תאי המוצא לרקמות שונות בגוף, כולל עצמות, סחוס ורקמות רכות כדוגמת רקמת חיבור, שריר, שומן, כלי דם ועצבים. נהוג להפריד בין סרקומות ממקור עצם, לסרקומות ממקור רקמה רכה (soft tissue sarcoma). סרקומה ממקור עצם מהווה כ-20% מהגידולים, ומאופיינת במספר תתי סוגים שונים, הנפוץ מביניהם קרוי אוסטאוסרקומה (אוסטאו = עצם ביוונית עתיקה). המיקום האופייני הוא בעצמות ארוכות, כגון עצם הירך. סוג זה מופיע בעיקר בילדים ומתבגרים, ונדיר יחסית במבוגרים. סרקומות ממקור רקמה רכה מהוות 80% מכלל הסרקומות, וידוע על כ- 60 תתי סוגים שונים. הנפוצים נקראים ליומיוסרקומה, ליפוסרקומה ופלאומורפיק סרקומה. הגידול לרוב מופיע בגפיים (60%), בטן וגב (30%) ואזור הראש והצוואר (10%).

אבחנה
אבחון של גידולים אלו יכול להיות מקרי, כממצא לא צפוי בבדיקת רנטגן או סיטי, ואף כתשובה פתולוגית לאחר ניתוח שבוצע להוצאת ממצא שנחשב שפיר. מנגד, לעיתים קיימות תלונות הקשורות לגידול, כגון גוש שגדל, כאבים, צליעה וכו'. כאשר יש חשד לסרקומה, יש צורך בבירור מקיף ויסודי, ובטיפול במרכז המומחה לסרקומות וכולל צוות ייחודי לגידולים אלו (אונקולוגים, פתולוגים, מומחי הדמיית שלד ורקמה רכה וכירורגים מומחי סרקומות כדוגמת אורטופדים אונקולוגים). הבירור כולל בדיקת רופאים וקבלת מידע מקיף מהמטופל על תלונותיו, ביופסיה, בדיקות תהודה מגנטית (MRI), סריקות CT ולעיתים PET-CT, מיפוי עצמות ובדיקות דם. מטרת הבירור היא הערכה של מיקום והיקף הגידול, ובעיקר הערכה האם הגידול התפשט לאיברים נוספים, מעבר לאיבר בו הגידול החל.
טיפול
לאחר קבלת המידע המלא, מתקיימת לגבי כל מטופל פגישה רב תחומית, בנוכחות כל הצוות הרפואי והסיעודי, ובה מדיינים את המטופל ומקבלים החלטות טיפוליות. הטיפולים משלבים לרוב טיפול ניתוחי עם טיפול אונקולוגי. מטרת הניתוח היא לכרות את הגידול בשלמותו, ולוודא שהגוש הגידולי הוצא עם שוליים תקינים, כלומר אזור רקמה בריאה המקיף אותו. קיימים מחקרים המראים, שניתוח המבוצע ע"י מומחה סרקומות בבית חולים גדול וייעודי, משפר הישרדות וסיכוי החלמה, בהשוואה לניתוח המבוצע במתאר אחר. תחום אורטופדיה אונקולוגית מתמחה בניתוחים מורכבים אלו, ושואף להותיר את הגפה שנותחה בשלמותה, ועם פגיעה מינימלית ביכולת התפקודית. במידת הצורך מעורבים בניתוח מומחים לכלי דם, כירורגים פלסטיים ואף כירורגים מומחים בניתוחי עצבים. כאשר הסרקומה מופיעה באיזור הבטן או ראש וצוואר, קיים צוות גדול של מנתחי סרקומות מתחום כירורגיה כללית או אף-אוזן-גרון בהתאמה, במטרה לצמצם פגיעה באיברים בריאים תוך כדי כריתת הגידול. בחלק גדול מהמקרים, תוספת של טיפול אונקולוגי, המורכב מקרינה, כימותרפיה או שניהם, משפרת את סיכויי ההחלמה. ההחלטה תהיה של צוות האונקולוגים בשיתוף המטופל, כולל הסברים מפורטים על הטיפול. גם טיפולים אלו עדיפים כשניתנים במרכז המומחה לסרקומות, ומכיר את תופעות הלוואי ודרכי הטיפול בהן.
המדריך המלא לסרטן העצמות
- סרקומה של רקמה רכה היא סרטן נדיר שמתחיל ברקמות החיבור הרכות בגוף. רקמות אלה כוללות את השומן, שרירים, עצבים, גידים, כלי הדם ודרכי הלימפה. כל אחד מסוגי הרקמות הללו יכולות להפוך לגידול סרטני. סרטן של רקמות אלה נקרא סרקומה. רקמות רכות אלה נמצאות גם באיברים ולכן סרקומה יכולה להתפתח גם באיברים פנימיים.
- סרקומה יכולה להתפתח בכל רקמה רכה בגוף, אך 40% מהן מופיעות בידיים והרגליים. מיעוטן מופיעות בבטן ובאיברים פנימיים.
- סרקומה של רקמה רכה מתאפיינת בגוש שמופיע וגדל מהר יחסית על פני מספר שבועות. בשונה מסוגי סרטן אחרים, סרקומה של רקמה רכה לרוב אינן גורמות לכאב ואינן רגישות למגע. הסיבה שאין כאב היא שהגידול מתפתח בסביבה של רקמות רכות שהן גמישות ולכן בקלות נדחפות לצדדים על ידי הגידול.
- התלונה הראשונה לרוב היא של הופעת גוש, שלא היה קודם וגדל מהר יחסית. לעיתים מופיע כאב או נפיחות בגפה על רקע לחץ של הגידול על עצב סמוך או כלי דם קרובים.
- כלל אצבע הוא שכל גוש רקמה רכה שקוטרו חמישה ס״מ מצריך בדיקה של רופא מומחה בתחום, מנתח סרקומה.
מרבית גידולי הסרקומה מופיעים ללא מצב מקדים או גורמי סיכון. בחלק מהמקרים ישנן גורמי סיכון שמגדילים את הסיכון למטופל לחלות בסרקומה של רקמה רכה. מצבים אלה כוללים נוירופיברומטוסיס, פוליפים אדנומטוטיים משפחתי (FAP), לי-פראומני, ורטינובלסטומה.
-
הטיפול בסרקומה של רקמה רכה כולל לרוב ניתוח בתוספת קרינה או כימותרפיה. התוכנית הטיפולית המתאימה ביותר לך תקבע ע"י אונוקולוג/ית מומחה ביחידת גידולי שלד ורקמה רכה במערך האונקולוגי, וזאת לפי סוג הסרקומה, גודל הגידול, המיקום שלו, דרגת הממאירות ומידת הפיזור.
לכל מטופל חשוב לייצר תוכנית טיפול אישית המושפעת מהגורמים שהוזכרו ותוך התחשבות ברצון המטופל. הניסיון של המנתח והקבוצה הרב תחומית של המטפלים שעובדים איתו הם שמאפשרים להתאים את התוכנית המיטבית לכל מטופל.
- הטיפול במטופל עם סרקומה של רקמה רכה אינו רק בניתוח. הטיפול מתחיל בהסבר למטופל תוך יצירת הבנה, תאום ציפיות ואמון. הטיפול ממשיך בניהול מקרה מקצועי המוביל ליצירת תוכנית טיפול. הניתוח מהווה חלק מרכזי בטיפול ולבסוף ישנו מעקב ארוך טווח אחרי המטופל.
- הפגישה הראשונה מרכזית להיכרות, לקיחת היסטוריה מדויקת הנוגעת למטופל, למחלה ולמחלות הרקע. בדיקה גופנית כוללת את בדיקת אזור הגידול, הגפה והמטופל בכלל. מעבר על בדיקות הדמיה כולל mri וסיטי ומעבר על דו״ח פתולוגיה אם יש כבר. הפגישה מסתיימת בהמלצות להשלמת הבדיקות החשובות לבירור של מטופל עם סרקומה של רקמה רכה.
- ניהול המקרה חשוב שיבוצע על ידי האורתופד האונקולוג שיהיה אמון גם על הניתוח להסרת הגידול. באחריותו לוודא בעזרת צוות רב תחומי שהאבחנה הפתולוגית ובדיקות ההדמיה מייצרות תמונה ברורה של מיקום והיקף המחלה. ניהול המקרה כולל הצגת תוכנית טיפול הכוללת ניתוח, קרינה מלווה ולעיתים כימותרפיה.
- ניתוחי סרקומה מתבצעים לפי עקרונות אונקולוגיים וגישה שהיא ייחודית לניתוחי סרקומה. המטרה היא כריתה שלמה של הגידול בגבולות רחבים. המטרה השניה של הניתוח היא שימור של הגפה ושימור של תפקוד מיטבי. הניתוחים כוללים שלושה שלבים- הגישה הניתוחית שמפריקה מהגידול מבנים חשובים כמו כלי דם ועצבים, כריתה רחבה של הגידול ושחזור רקמה רכה תוך העברת רקמה לכיסוי החסר סגירת הפצע ושחזור התפקוד.
- מעקב אונקולוגי מתבצע אחרי כל המנותחים עם סרקומה למשך עשר שנים לפחות ואף יותר. בשנתיים הראשונות המעקב הוא כל שלושה חודשים לאחר מכן מעקב כל חצי שנה עד חמש שנים ואז מעקב שנתי עד עשר שנים. מטרת המעקב היא גילוי מוקדם של חזרה מקומית של הסרקומה או חזרה מרוחקת בריאות. המעקב מתבצע על ידי בדיקה גופנית, סיטי ריאות ו-mri של אזור הניתוח. בנוסף יש התייחסות במעקב לסיבוכים ומגבלות תפקוד במידה ויש כאלה.
- מזה ארבעים שנה מקובל להוסיף לטיפול הניתוחי בסרקומה של רקמה רכה גם קרינה. הקרינה ניתנת בצורה ממוקדת לאזור הגידול. היא יכולה להינתן לפני הניתוח או לאחריו. הגישה העדכנית יותר היא מתן קרינה לפני הניתוח. במצב זה הקרינה ממוקדת לגידול וניתנת ב 25 פרקציות הניתנות במשך חמישה ימים בשבוע על פני חמישה שבועות. סהכ כמות הקרינה שמקובל לתת במצב זה היא 50 Gy.
- הטיפול היומי קצר ביותר ולוקח דקות בודדות ביום. במהלך התקופה המטופל שוהה בביתו וממשיך את שגרת חייו. תופעות הקשורות לקרינה הן לרוב צריבה עורית הדומה לכויה דרגה ראשונה כמו כוית שמש.
- הטיפול הניתוחי הוא הטיפול העיקרי לחולים עם סרקומה של רקמה רכה. בניתוח סרקומה חשוב להסיר את הגידול בשלמות יחד עם מעטפת של רקמה רכה תקינה כדי לבטיח שלא נשאר מאחור אף לא תא סרטני אחד ובכך להקטין את הסיכון לחזרה מקומית של הסרטן.
- סרקומה של רקמה רכה מופיע במקומות שונים בגוף. לכן חשובה ההיכרות והניסיון הניתוחי בכל האזורים הללו בגוף. לכל אזור אנטומי יש את המאפיינים הייחודיים לו מבחינת הרקמות הבריאות, העצבים וכלי הדם. הגישה הניתוחית תלויה לא רק בגידול אלה גם במיקום בגוף. השחזור של הרקמה הרכה בסוף הניתוח מותאם גם הוא לאזורים שונים בגוף.
- חשוב שהניתוח שלכם יבוצע על ידי מנתח סרטן מנוסה בהסרת גידולי סרקומה בגפיים, היות שלניתוחים אלה יש גישה ייחודית השונה מניתוחי סרטן אחרים. הניסיון של המנתח חשוב מאוד כדי לדעת להתמודד עם מגוון סוגי הסרקומה השונים והמיקום בו ממוקם הגידול בידיים, רגליים וגב. לכל מיקום כזה יש דגשים אנטומיים שונים מבחינת העצבים וכלי הדם שיש לשמר והן מבחינת שחזור הרקמה הרכה המתאים לאזור.
- עקרונות הניתוח של סרקומה של רקמה רכה בגפיים הן כריתה רחבה ושלמה של הגידול ושימור התפקוד של הגפה. ב-95% מהמטופלים ניתן לבצע ניתוח משמר גפה תוך כריתה רחבה של הסרקומה. כריתה של הגפה מתבצעת רק ב-5%.
- אורתופד אונקולוג הוא מנתח סרקומה מנוסה יידע למקסם את הסיכוי לניתוח משמר גפה ומשמר תפקוד מבלי להתפשר על כריתה שלמה ורחבה של הגידול. יתרון נוסף הוא שאורתופד-אונקולוג יידע לזהות את אותם מצבים בהם נדרש ניתוח בלבד ללא כל טיפול נוסף.
- כדי לשמור על גפה תפקודית ישנם עקרונות מתקדמים לשימור תפקוד. חשוב לבצע חשיפה רחבה של אזור הגידול. לנתח בצורה מדוייקת ועדינה כדי להפחית נזק מיותר לרקמה בריאה. חשוב לבצע הסטה של שרירים ושימור של רקמת מעטפת שעוזרים בסוף הניתוח בכיסוי אזור חסר הרקמה. חיתוך מדוייק באנרגיה נמוכה מונע צריבה מיותרת של רקמות בריאות. הקפדה על מניעת דמם חשובה הן למטופל והן למנתח כדי לשמור על שדה ניתוח נקי, רגוע וברור.הפרדה עדינה ואנטומית בעזרת כלים עדינים ויעודיים של עצבים, עורקים וורידים מהגידול משמרים את תפקוד הגפה. הפרדה זו מתבצעת עוד לפני כריתת הגידול כדי להסיטי ולשמר מבנים חשובים מהגידול. מחקרים מראים שניתוחים עדינים ומדוייקים כאלה שומרים על תפקוד טוב יותר של המטופל מבלי להפחית מהסיכוי להבריא.
- סרקומה שטחית של רקמה רכה מתפתחת בין העור ומעטפת השריר. גידולים אלה יכולים להיות גם הם בעלי דרגת ממאירות גבוהה. גודלם לרוב קטן יותר מ-8סמ והגילוי שלהם מוקדם יותר היות שהמטופל הוא זה שלרוב פונה לרופא בשל גוש שמישש. מהסיבות האלה סיכויי ההחלמה מגידול שטחי גבוהים ביותר. בנוסף, היות שהגידול אינו מערב שריר, עצבים וכלי דם, הנזק לתפקודי הוא מזערי ואפשר לחזור לתפקוד מלא.
- הקפדה על ניתוח מעולה ומדויק במצבים אלה מגדיל מאוד את סיכויי ההחלמה. חשוב להקפיד על כריתה רחבה כדי להקטין את סיכויי החזרה המקומית. כתלות במיקום הגידול והניתוח חשוב לפעמים לבצע שחזור פלסטי מדוייק בסוף הניתוח כדי להפחית את הסיכון לסיבוך פצע ובעיית ריפוי שיכולים לעקב את ההחלמה.
- סרקומות רבות בגפיים מופיעות בקרבת כלי דם גדולים המזינים את הגפה. בדיקת המדיה כמו mri חשובה מאוד בתכנון מוקדם של הניתוח והבנת היחסים בין הגידול וכלי הדם. חשוב להבין מראש בין מצבים של קרבה של הגידול לכלי הדם לבין מצב של סמיכות אינטימית בין הגידול וכלי הדם ובין מצב שלישי שבו הגידול מקיף את כלי הדם.
- כאשר הסרקומה מקיפה את כלי הדם מעורב בניתוח צוות של מנתחי כלי דם. בניתוח מתבצעת כריתה של הגידול יחד עם כלי הדם המעורב. מיד בהמשך מבצע מנתח כלי הדם שחזור של אותו כלי דם בעזרת וריד הנלקח מהיד או הרגל. מדובר על ניתוחים ברמת מורכבות גבוהה המצריכים הכנה מראש וניסיון.
- כאשר הסרקומה של רקמה רכה סמוכה אנטימית לכלי הדם רצוי לבצע ניסיון שימור לכלי הדם תוך כריתה שלמה של הגידול. מחקרים מראים שניתוח כזה משמר את תפקוד הגפה ואינו משפיע על סיכויי ההחלמה מהסרטן. ניתוחים אלה מתבצעים לעיתים עם מנתח כלי דם כלי לאפשר מעבר מהיר בניתוח לתיקון כלי דם שנפגע מהגידול ואף כריתה ושחזור של כלי דם לפי הצורך.
- בניתוח סקומה המנתח יסיר את הגידול שלך בגבולות רחבים כדי למנוע חזרה מקומית של הגידול. מצב זה משאיר לפעמים כלי דם חשופים ממש מתחת לעור. במצבים אחרים כריתת הסרקומה מחייבת כריתה של עור ורקמה רכה במידה כזו שאינה מאפשרת סגריה הרמטית של הפצע הניתוחי.
- מנתח סרקומה מדוייק ומנוסה יודע לצפות מראש מצבים אלה ולערב בניתוח מנתח פלסטי יעודי עם ניסיון בשחזור גפיים בניתוחי סרקומה.
- השחזור הפלסטי כולל הזזת רקמה מקומית על בסיס כלי הדם הנראה מתלה מקומי.
- לעיתים יש צורך במתלה רקמה חופשי הנלקח מאיזור תורם בריא כמו הירך השניה ומשמתש לכיסוי אזור כריתת הגידול ותוך חיבור מיקרו וסקולרי של כלי הדם של המתלה רקמה לכלי דם מקומיים.
- עבודת צוות רב תחומי עם ניסיון של עשרות שנים עומדת בבסיס ההצלחה הטיפולית שלנו.
- המנתחים שלנו היו שותפים לפיתוח גישות מתקדמות לטיפול ניתוחי בסרקומה של רקמה רכה תוך שימור גפה, שימור עצבים וכלי דם ושימור התפקוד של הגפה.
- כל קבוצת המומחים הכוללת אונקולוגים, פתולוגית ורדיולוגים עובדים יחד כדי להביא למטופל את הידע העדכני ביותר בכל תחום ואת שיטות הטיפול המתקדמות ביותר לאבחנה מדויקת וטיפול מותאם אישית.
- תוכנית טיפול אישית נקבעת לכל מטופל על בסיס בדיקות ההדמיה והביופסיה. התוכנית מבוססת על רפואה מיטבית והמחקרים החדשים ביותר. נדאג שתקבל בדיוק את כמות הטיפול הנכונה הנדרשת כדי למקסם את סיכויי הריפוי ולשמור על התפקוד.
- נלווה את המעקב אחריך בשנים הבאות נהיה שם תמיד לשמוע אותך ולראות שהגידול לא חוזר.