פסוידוטומור צרברי בילדים

פסוידוטומר צרברי היא תסמונת המתאפיינת ביתר לחץ תוך גולגולתי, ללא עדות לגידול מוחי או להפרעה בניקוז הורידי. הכרת התסמונת ואבחון מהיר, חשובים במניעת נזק בלתי הפיך לראייה עד לכדי אובדן ראייה. שכיחות המחלה במבוגרים היא כ-1-2 חולים ל-100,000. והיא עולה בנשים עם השמנת יתר בגיל הפוריות. אף על פי שהתסמונת שכיחה יותר במבוגרים, ניתן לראותה גם בילדים ואף בתינוקות. במבוגרים,כ- 90% מהלוקים בתסמונת הן נשים עם השמנת יתר. במתבגרים, אכן השמנה היא גורם סיכון, אך בילדים מתחת לגיל 11, היחס בנים ובנות זהה והשמנה אינה מהווה גורם, כך שנראה שמנגנון המחלה בילדים הוא שונה.

גורם הסיכון היחיד אשר זוהה כבעל משמעות במחקרים מבוקרים הוא משקל עודף. ואכן, ירידה במשקל מביאה לשיפור בתסמיני המחלה. קיימים גורמים נוספים הנחשבים כגורמים תורמים או מזרזים את הופעת המחלה, והם שכיחים יותר בילדים: טיפול בהורמון גדילה; הפרעות מטבוליות (כגון: חוסר בויטמין A); שימוש בתרופות מסויימות, כגון אנטיביוטיקה ממשפחת הטטראציקלינים (בעיקר: minocycline ו- doxycycline), הניתנות לרוב לטיפול בפצעי בגרות (Acne vulgaris).

כיצד באה לביטוי תסמונת פסוידוטומור צרברי?

כאבי ראש המלווים בטשטוש ראייה, הם סימנים מחשידים לקיומה של התסמונת. התלונה הנפוצה ביותר, היא כאבי ראש היכולים להיות בעלי אופי התקפי או יום-יומי, בעוצמות משתנות. לרוב, קיימות תלונות על כאב ראש, המוחמר בשינוי תנוחה ולעתים כאב הראש הוא בעל אופי מיגרנוטי.

במבוגרים, ידוע כי התסמונת מתאפיינת במופע פתאומי, לאחריו המחלה יכולה לחלוף מעצמה. יחד עם זאת, בחלק אחר מהחולים המחלה הופכת כרונית, אז עלולים להופיע התקפים חוזרים של המחלה, אשר מביאים עם הזמן לפגיעה בשדה הראייה עד לכדי עיוורון. קשה לצפות מראש במי מהמטופלים יהיו התקפים, ולכן קיימת חשיבות רבה למעקב מסודר אחר החולים הסובלים מתסמונת זו.

ביטוי המחלה בילדים

שכיחות התסמונת בילדים אינה ידועה, אולם נראה ששכיחות המחלה במתבגרים גבוהה בהשוואה לקבוצת הגיל הצעירה. יתכן שההסבר לעובדה זאת, נובע משכיחות יתר של משקל עודף בקרב מתבגרים. קיימים הבדלים נוספים בהסתמנות המחלה בילדים קטנים, בהשוואה למתבגרים ולמבוגרים. בעוד שבמבוגרים ומתבגרים קיים קשר ברור בין השמנה ומגדר (המחלה נפוצה יותר בנשים) לבין הופעת התסמונת, הרי שמתחת לגיל ההתבגרות אין הבדל בין בנים ובנות ונראה שהשמנה אינה מהווה גורם סיכון בקבוצת הגיל הצעירה.

מבחינת תסמיני המחלה, בפעוטות פרה-ורבליים (שאינם מדברים עדיין), קיים קושי בדיווח על כאבי הראש. לכן לעתים ההסתמנות יכולה להיות בחוסר שקט, או לחלופין בישנוניות. תלונות נוספות בילדים יכולות להיות פזילה וכפל ראייה, טשטוש ראייה חולף וטינטון (צפצופים באוזניים). יתר על כן, קיימת סברה, כי מנגנון הופעת המחלה שונה בילדים קטנים מאשר במבוגרים ובמתבגרים. פפילאדמה - בצקת ראש עצב הראייה עקב לחץ תוך גולגלתי מוגבר, היא הסימן האופייני לתסמונת זו. הבצקת מופיעה לרוב בשתי העיניים, אך לפעמים היא אסימטרית. בילדים, לא נדיר שהמחלה מתגלה בבדיקת עיניים שגרתית, כאשר הרופא מגלה בצקת ראש עצב ראייה ולילדים אין כאבי ראש או טשטושי ראייה. במחקר שנערך במרכז הרפואי תל-אביב נמצא, כי כחמישית מהילדים אשר טופלו על ידינו זוהו במהלך בדיקה שגרתית, כאשר רופא העיניים הבחין בבצקת ראש עצב הראייה, על אף שהילדים לא דיווחו על תלונות כלשהן. הדעה הרווחת בקרב הרופאים המטפלים במחלה, היא כי בנוסף לנקודות השוני בין ילדים ומבוגרים, אשר צויינו לעיל, גם מהלך המחלה בילדים עשוי להיות שונה מאשר זה במבוגרים. במחקר שערכנו עלה, כי בתום תקופת מעקב ממוצעת של כשנתיים וחצי, לרוב הילדים הייתה חדות ראייה טובה ושדה ראייה תקין או כמעט תקין. כמו כן, המחלה בילדים התאפיינה במיעוט התקפים חוזרים, אשר הופיעו רק בחמישית מהילדים, וגם אז, ההתקפים לרוב הופיעו עד שנה וחצי ממועד אבחון המחלה. גם כאשר היה התקף חוזר של המחלה, ברוב המקרים היה התקף אחד בלבד. לשם השוואה, במחקרים קודמים שבוצעו במבוגרים, שיעור ההתקפים היה גבוה יותר, עד 40%, ומרביתם לא התרחשו בשנה הראשונה לאחר אבחון המחלה. 

הטיפול בפסוידוטומור צרברי בילדים

אופן הטיפול במחלה תלוי במספר גורמים: עוצמת כאבי הראש, מידת ההפרעה בתפקודי הראייה, קיום בצקת חיוורת של עצבי הראייה (מדד המחשיד לאובדן סיבי  עצב הראייה). התרופה המקובלת ביותר לטיפול הינה acetazolamide) Diamox), המעכבת את האנזים Carbonic anhydrase, מפחיתה יצור נוזל השדרה ועל ידי כך מפחיתה לחץ תוך גולגולתי.

המינון המקובל הוא 15 מ"ג לק"ג, ליום, מחולק לשלש מנות. תופעת לוואי שכיחה בילדים היא חמצת מטבולית והפרעה במלחי הגוף (ולכן ישנה חשיבות רבה למעקב אחרי מדדים אלו בבדיקות דם חוזרות). כמו כן, יתכנו חוסר תיאבון, כאבי בטן, תחושת נימול בגפיים וטעם מתכתי בעת צריכת משקאות מוגזים.

בילדים אשר אינם יכולים ליטול דיאמוקס עקב תופעות לוואי, ניתן לתת טופמקס (topiramate) - מעכב חלש יותר של האנזים יחסית לדיאמוקס. בילדים עם תסמינים קשים, התחלה של נזק לשדה הראייה, או תגובה חלשה לטיפול התרופתי, ניתן טיפול בסטרואידים למשך תקופה קצרה. במקרים הנדירים, כאשר קיימת  סכנה לראייה או קיים כאב ראש שאינו נשלט על ידי טיפול תרופתי, אין מנוס אלא להפנות את החולים לטיפול ניתוחי. 

כיום קיימות שתי אפשרויות ניתוחיות עיקריות לטיפול בפסוידוטומור צרברי: השיטה הקלאסית (הישנה), Lumbar-peritoneal shunt, המבוצעת על ידי נוירו-כירורגים. במהלך הפעולה מוחדרת צינורית בין החלל התת-עכבישי של חוט השדרה לבין חלל הצפק (קרום המצפה את איברי הבטן הפנימיים), כך מנוקז הנוזל העודף מחלל השדרה. השיטה החדשנית יותר, Optic nerve sheath fenestration, מבוצעת ע"י מנתחי ארובות העיניים (אוקולופלסטים). 

לסיכום, תסמונת יתר-לחץ תוך גולגלתי בילדים אינה מהווה סכנה לחיים. סיבת הופעתה אינה ברורה דיה ולרוע המזל ילדים אינם מחוסנים מנזק בלתי הפיך לראייה, כפי שיכול לקרות במבוגרים. רק הכרת התסמונת בילדים, מדד גבוה של חשד קליני ובדיקת קרקעית העין המראה נוכחות בצקת ראש עצב הראייה (פפילאדמה), יביאו לאבחון וטיפול מהיר. הדרך הטובה ביותר למנוע התדרדרות בתפקוד הראייתי, היא מעקב קבוע.

על הילדים לעבור בדיקות ראייה ושדה-ראייה תקופתיות (באותם ילדים שהם בוגרים מספיק על מנת לבצע בדיקה זו). תקופות הפוגה ארוכות אינן מהוות ערובה לריפוי, שכן ידוע כי גם לאחר תקופות ארוכות שכאלו, יכול עדיין להופיע התקף חדש.

בסופו של דבר, המחלה חולפת לרוב בצורה עצמונית, אולם קשה לצפות האם לילד יהיה התקף אחד של המחלה, או מספר התקפים. על כן, מעקב מסודר הוא הכרחי במניעת נזק בלתי-הפיך לראייה וזאת גם לאחר שסימני המחלה חלפו. כמובן, שבכל מופע מחודש של סימני המחלה, קיימת חשיבות רבה לפניה מהירה לבדיקה נוירו-אופתלמולוגית חוזרת.