תוכן עניינים

אינדקס המצבים הרפואיים

פסוידוטומר צרברי הינה תסמונת המתאפיינת ביתר לחץ תוך גולגולתי, ללא עדות לגידול מוחי או להפרעה בניקוז הורידי. הכרת התסמונת ואבחון מהיר, חשובים במניעת נזק בלתי הפיך לראיה, עד אובדן ראיה. שכיחות המחלה במבוגרים היא כ-1-2 חולים ל-100,000. והיא עולה בנשים שמנות בגיל הפוריות. אף על פי שהתסמונת שכיחה יותר במבוגרים, ניתן לראותה גם בילדים ואף בתינוקות. במבוגרים, 90% מהלוקים בתסמונת הן נשים שמנות. במתבגרים, אכן השמנה הינה גורם סיכון, אך בילדים מתחת לגיל 11, היחס בנים ובנות זהה והשמנה אינה מהווה גורם, כך שנראה שמנגנון המחלה בילדים הוא שונה.

גורם הסיכון היחי אשר זוהה כבעל משמעות במחקרים מבוקרים, הוא משקל עודף. ואכן, ירידה במשקל מביאה לשיפור בתסמיני המחלה. קיימים גורמים נוספים הנחשבים כגורמים תורמים או מזרזים את הופעת המחלה, והם שכיחים יותר בילדים: טיפול בהורמון גדילה; הפרעות מטבוליות (כגון: חוסר בויטמין A); שימוש בתרופות מסויימות, כגון אנטיביוטיקה ממשפחת הטטראציקלינים (בעיקר: minocycline ו- doxycycline), הניתנות לרוב לטיפול בפצעי בגרות (Acne vulgaris).

כיצד באה לביטוי המחלה?

כאבי ראש המלווים בטשטוש ראיה, הינם סימנים מחשידים לקיומה של התסמונת. התלונה הנפוצה ביותר, הינה כאבי ראש היכולים להיות בעלי אופי התקפי או יום-יומי, בעוצמות משתנות. לרוב, קיימות תלונות על כאב ראש, המוחמר בשינוי תנוחה, ולעתים כאב הראש הוא בעל אופי מיגרנוטי.

במבוגרים, ידוע כי התסמונת מתאפיינת במופע פתאומי, לאחריו המחלה יכולה לחלוף מעצמה. יחד עם זאת, בחלק אחר מהחולים המחלה הופכת כרונית, אז עלולים להופיע התקפים חוזרים של המחלה, אשר מביאים עם הזמן לפגיעה בשדה הראיה עד לכדי עיוורון. קשה לצפות מראש במי מהמטופלים יהיו התקפים, ולכן קיימת חשיבות רבה למעקב מסודר אחר החולים הסובלים מתסמונת זו.

ביטוי המחלה בילדים

שכיחות התסמונת בילדים אינה ידועה, אולם נראה ששכיחות המחלה במתבגרים גבוהה בהשוואה לקבוצת הגיל הצעירה. יתכן שההסבר לעובדה זאת, נובע משכיחות יתר של משקל עודף בקרב מתבגרים. קיימים הבדלים נוספים בהסתמנות המחלה בילדים קטנים, בהשוואה למתבגרים ולמבוגרים. בעוד שבמבוגרים ומתבגרים קיים קשר ברור בין השמנה ומגדר (המחלה נפוצה יותר בנשים) לבין הופעת התסמונת, הרי שמתחת לגיל ההתבגרות אין הבדל בין בנים ובנות, ונראה שהשמנה אינה מהווה גורם סיכון בקבוצת הגיל הצעירה.

מבחינת תסמיני המחלה, בילדים קטנים פרה-ורבליים (שאינם מדברים עדיין), קיים קושי בדיווח על כאבי הראש, אז לעתים ההסתמנות יכולה להיות בחוסר שקט, או לחלופין – ישנוניות. תלונות נוספות בילדים יכולות להיות פזילה וכפל ראיה, טשטוש ראיה חולף וטינטון (צפצופים באוזניים). יתר על כן, קיימת סברה, כי מנגנון הופעת המחלה שונה בילדים קטנים מאשר במבוגרים ובמתבגרים. פפילאדמה - בצקת ראש עצב הראיה עקב לחץ תוך גולגלתי מוגבר, היא הסימן האופייני לתסמונת זו. הבצקת מופיעה לרוב בשתי העיניים, אך לפעמים הינה אסימטרית. בילדים, לא נדיר שהמחלה מתגלה בבדיקת עיניים שגרתית, כאשר הרופא מגלה בצקת ראש עצב ראיה ולילדים אין כאבי ראש או טשטושי ראיה. במחקר שנערך במרכז הרפואי ת"א נמצא, כי כחמישית מהילדים אשר טופלו על ידינו זוהו במהלך בדיקה שגרתית, כאשר רופא העיניים הבחין בבצקת ראש עצב הראיה, על אף שהילדים לא דיווחו על תלונות כלשהן. הדעה הרווחת בקרב הרופאים המטפלים במחלה, היא כי בנוסף לנקודות השוני בין ילדים ומבוגרים, אשר צויינו למעלה, גם מהלך המחלה בילדים עשוי להיות שונה מאשר זה במבוגרים. במחקר שערכנו עלה, כי בתום תקופת מעקב ממוצעת של כשנתיים וחצי, לרוב הילדים הייתה חדות ראיה טובה ושדה ראיה תקין או כמעט תקין. כמו כן, המחלה בילדים התאפיינה במיעוט התקפים חוזרים, אשר הופיעו רק בחמישית מהילדים, וגם אז, ההתקפים לרוב הופיעו עד שנה וחצי ממועד אבחון המחלה. גם כאשר היה התקף חוזר של המחלה, ברוב המקרים היה התקף אחד בלבד. לשם השוואה, במחקרים קודמים שבוצעו במבוגרים, אחוז ההתקפים היה גבוה יותר, עד 40%, ומרביתם לא התרחשו בשנה הראשונה לאחר אבחון המחלה.


הטיפול בפסוידוטומור צרברי בילדים

אופן  הטיפול במחלה תלוי במספר גורמים: עוצמת כאבי הראש, מידת ההפרעה בתפקודי הראיה, קיום בצקת חיוורת של עצבי הראיה (מדד המחשיד לאובדן סיבי  עצב הראיה). התרופה המקובלת ביותר לטיפול הינה acetazolamide) Diamox), המעכבת את האנזים Carbonic anhydrase, מפחיתה יצור נוזל השדרה, ועל ידי כך מפחיתה לחץ תוך גולגולתי.

המינון המקובל הינו 15 מ"ג לק"ג, ליום, מחולק לשלש מנות. תופעת לוואי שכיחה בילדים הינה חמצת מטבולית והפרעה במלחי הגוף (ולכן ישנה חשיבות רבה למעקב אחרי מדדים אלו בבדיקות דם חוזרות). כמו כן, יתכנו חוסר תיאבון, כאבי בטן, תחושת נימול בגפיים וטעם מתכתי בעת צריכת משקאות מוגזים.

בילדים אשר אינם יכולים לקחת דיאמוקס עקב תופעות לוואי, ניתן לתת טופמקס (topiramate), שהינה מעכב חלש יותר של האנזים יחסית לדיאמוקס. בילדים עם סימפטומים קשים, התחלה של נזק לשדה הראיה, או תגובה חלשה לטיפול התרופתי, ניתן טיפול בסטרואידים למשך תקופה קצרה. במקרים הנדירים, כאשר קיימת  סכנה לראיה או קיים כאב ראש שאינו נשלט על ידי טיפול תרופתי, אין מנוס אלא להפנות את החולים לטיפול ניתוחי. כיום קיימות שתי אפשרויות ניתוחיות עיקריות לטיפול במחלה : השיטה הקלאסית (הישנה), Lumbar-peritoneal shunt, המבוצעת על ידי נוירו-כירורגים. במהלך פעולה זאת מוחדרת צינורית בין החלל התת-עכבישי של חוט השדרה לבין חלל הצפק (קרום המצפה את איברי הבטן הפנימיים), כך מנוקז הנוזל העודף מחלל השדרה. השיטה החדשנית יותר, Optic nerve sheath fenestration, מבוצעת ע"י מנתחי ארובות העיניים (אוקולופלסטים).


לסיכום

תסמונת יתר-לחץ תוך גולגלתי  בילדים אינה מהווה סכנה לחיים. סיבת הופעתה אינה ברורה דיה, ולרוע המזל ילדים אינם מחוסנים מנזק בלתי הפיך לראיה, כפי שיכול לקרות במבוגרים. רק הכרת התסמונת בילדים, מדד גבוה של חשד קליני, ובדיקת קרקעית העין המראה נוכחות בצקת ראש עצב הראיה (פפילאדמה), יביאו לאבחון וטיפול מהיר. הדרך הטובה ביותר למנוע התדרדרות בתפקוד הראייתי, הינה מעקב קבוע.

על הילדים לעבור בדיקות ראיה ושדה-ראיה תקופתיות (באותם ילדים שהינם בוגרים מספיק על מנת לבצע בדיקה זו). תקופות הפוגה ארוכות אינן מהוות ערובה לריפוי, שכן ידוע כי גם לאחר תקופות ארוכות שכאלו, יכול עדיין להופיע התקף חדש.

בסופו של דבר, המחלה חולפת לרוב בצורה עצמונית, אולם קשה לצפות האם לילד יהיה התקף אחד של המחלה, או מספר התקפים. על כן, מעקב מסודר הוא הכרחי במניעת נזק בלתי-הפיך לראיה, וזאת גם לאחר שסימני המחלה חלפו. כמובן, שבכל מופע מחודש של סימני המחלה, קיימת חשיבות רבה לפניה מהירה לבדיקה נוירו-אופתלמולוגית חוזרת.

תפריט ניווט תחתון