אם אתם או אחד מבני המשפחה שלכם אובחן עם סרקומה של רקמה רכה, יש לכם ודאי שאלות רבות. היכן כדאי לקבל טיפול? מה הם אפשרויות הטיפול ? מדריך זה הוא מקום טוב להתחיל.
מהי סרקומה של רקמה רכה?
- סרקומה של רקמה רכה היא סרטן נדיר שמתחיל ברקמות החיבור הרכות בגוף. רקמות אלה כוללות את השומן, שרירים, עצבים, גידים, כלי הדם ודרכי הלימפה. כל אחד מסוגי הרקמות הללו יכולות להפוך לגידול סרטני. סרטן של רקמות אלה נקרא סרקומה. רקמות רכות אלה נמצאות גם באיברים ולכן סרקומה יכולה להתפתח גם באיברים פנימיים.
- סרקומה יכולה להתפתח בכל רקמה רכה בגוף, אך 40% מהן מופיעות בידיים והרגליים. מיעוטן מופיעות בבטן ובאיברים פנימיים.
תלונות אופייניות הקשורות לסרקומה של רקמה רכה
- סרקומה של רקמה רכה מתאפיינת בגוש שמופיע וגדל מהר יחסית על פני מספר שבועות. בשונה מסוגי סרטן אחרים, סרקומה של רקמה רכה לרוב אינן גורמות לכאב ואינן רגישות למגע. הסיבה שאין כאב היא שהגידול מתפתח בסביבה של רקמות רכות שהן גמישות ולכן בקלות נדחפות לצדדים על ידי הגידול.
- התלונה הראשונה לרוב היא של הופעת גוש, שלא היה קודם וגדל מהר יחסית. לעיתים מופיע כאב או נפיחות בגפה על רקע לחץ של הגידול על עצב סמוך או כלי דם קרובים.
- כלל אצבע הוא שכל גוש רקמה רכה שקוטרו חמישה ס״מ מצריך בדיקה של רופא מומחה בתחום, מנתח סרקומה.
גורמי סיכון לסרקומה של רקמה רכה
מרבית גידולי הסרקומה מופיעים ללא מצב מקדים או גורמי סיכון. בחלק מהמקרים ישנן גורמי סיכון שמגדילים את הסיכון למטופל לחלות בסרקומה של רקמה רכה. מצבים אלה כוללים נוירופיברומטוסיס, פוליפים אדנומטוטיים משפחתי (FAP), לי-פראומני, ורטינובלסטומה.
הטיפול בסרקומה של רקמה רכה
הטיפול בסרקומה של רקמה רכה כולל לרוב ניתוח בתוספת קרינה או כימותרפיה. התוכנית הטיפולית המתאימה ביותר לך תקבע לפי סוג הסרקומה, גודל הגידול, המיקום שלו, דרגת הממאירות ומידת הפיזור. לכל מטופל חשוב לייצר תוכנית טיפול אישית המושפעת מהגורמים שהוזכרו ותוך התחשבות ברצון המטופל. הניסיון של המנתח והקבוצה הרב תחומית של המטפלים שעובדים איתו הם שמאפשרים להתאים את התוכנית המיטבית לכל מטופל.
עובדות חשובות לגבי סרקומה של רקמה רכה
ישנם מעל שישים תת-סוגים של סרקומה של רקמה רכה. האבחנה הפתולוגית המדוייקת של סוג הגידול והמאפיינים שלו בבדיקות הדמיה מקומיות (mri) ושל כל הגוף (פט סיטי) חשובים מאוד לקביעת תוכנית הטיפול.
לרוב מדובר על גידול מקומי בגפיים ללא פיזור בשאר הגוף. במצב זה עיקר הטיפול הוא הניתוח לכריתת הגידול לכן למנתח, שהוא אורתופד אונקולוג, יש את התפקיד המרכזי הן בניתוח והן בקביעת תוכנית הטיפול הכוללת.
במצבים נדירים יותר, בהם מדובר על גידול מפושט עם מוקדי מחלה בריאה, הטיפול העיקרי הוא בכימותרפיה על ידי אונקולוג סרקומה.
חשוב שהניתוח וכל תהליך הברור שמוביל אליו כולל הביופסיה ינוהלו על ידי אורתופד אונקולוג כאשר מדובר על גידול של הגפיים והגב. מנהל המקרה, האורתופד האונקולוג לוקח את האחריות להשלמת הבירור והכנת המטופל לניתוח. ניתוחים לטיפול בסרקומה של רקמה רכה מתבצעים טוב בהרבה כאשר הם נעשים בידיים מיומנות ומנוסות של מנתח סרקומה. מדובר על שילוב של ניסיון כירורגי וניסיון של ניהול מקרים מורכבים אלה מעבר לניתוח.
הטיפול המקומי בקרינה מקובל מאוד בסרקומה של רקמה רכה כטיפול מלווה לניתוח. הקרינה ניתנת במטרה להקטין את הסיכוי לחזרה מקומית של הגידול וגם מתוך תקווה שבחלק מהמקרים היא מקטינה את מימדי הגידול. כיום מקובל יותר לתת קרינה לפני הניתוח היות שאיזור הקרינה בגוף מצומצם יותר וכך גם כמות הקרינה, דבר שמקטין את הסיבוכים ארוכי הטווח.
אבחון סרקומה של רקמה רכה
אבחון מדוייק הוא בעל חשיבות עליונה בטיפול מיטבי בסרקומה. היות שמדובר במעל לשישים תת-סוגים של מחלה שהיא מראש נדירה, יש מעט רופאים בעלי ידע מקצועי בתחום. חשוב לבחור במנתח שמתמקצע בתחום של ניתוחי סרקומה. אורתופדיה אונקולוגית עוסקת בטיפול בגידולי סרקומה בידיים, רגליים וגב כולל דופן בית חזה ובטן. כירורגיה אונקולוגית עוסקת בגידולים בתוך חלל הבטן וגידולים שמערבים איברים פנימיים. חשוב שהמנתח יהיה מיומן בהובלת צוות רב תחומי לאבחון ויצירת תוכנית טיפול כוללת בנוסף לניסיון והמיומנות הכירורגית המתאימה.
האבחנה המדויקת של סרקומה של רקמה רכה מורכבת עד כדי כך שב-15% מהמטופלים שמגיעים למרכז-על (ארצי) לטיפול בסרקומה, יש צורך לשנות את האבחנה. לצורך אבחנת סוג הגידול המדויק יש תפקיד מרכזי לפתולוג סרקומה ייעודי.
כדי להגיע לאבחנה פתולוגית של סוג הגידול חייבים לקחת מראש ביופסיה. לעיתים את הביופסיה לוקחים בניתוח קטן ולרוב משיגים את הביופסיה בעזרת מחט תחת סיטי או אולטרה-סאונד בהרדמה מקומית. בכל מקרה כזה ההחלטה על סוג הביופסיה ומיקום הביופסיה צריכה להתקבל על ידי הארותופד האונקולוג שגם ינתח את המקרה בהמשך. תכנון מוקדם של הביופסיה על ידי מנתח הסרקומה מקטין את הסיכון לחזרה מקומית.
בנוסף לביופסיה חושב לקבל הבנה מדויקת של מיקום הגידול בגפה וזאת בעזרת בדיקת mri. ישנם פרוטוקולים ייעודיים שחשוב להזמין לצורך בדיקה אופטימלית לסרקומה של רקמה רכה.
כדי לוודא שמדובר על מחלה מקומית ללא פיזור של גרורות לריאות מקובל בימינו להשלים גם בדיקת פט-סיטי. זוהי סריקה כלל גופית הכוללת סיטי ומיפוי עם סוכר מסומן שמדגים את מיקום הגידול בגוף.
בסוף הבירור יושב צוות רב תחומי בראשות המנתח ועובר על בדיקות ההדמיה והתשובה הפתולוגית כדי לייצר תוכנית טיפול. לרוב מדובר על גידול בודד שהטיפול הנכון בו הוא קרינה תחילה ואז ניתוח לכריתה רחבה. לעתים, יש צורך בניתוח בלבד בגידול ראשוני בדרגת ממאירות נמוכה. בערך אחד מכל חמישה מקרים מאובחן עם מחלה מפושטת לריאות, במקרים אלה הטיפול העיקרי הוא בתרופות, לרוב כימותרפיה הניתנת על ידי אונקולוג סרקומה.
הטיפול בסרקומה של רקמה רכה
- הטיפול במטופל עם סרקומה של רקמה רכה אינו רק בניתוח. הטיפול מתחיל בהסבר למטופל תוך יצירת הבנה, תאום ציפיות ואמון. הטיפול ממשיך בניהול מקרה מקצועי המוביל ליצירת תוכנית טיפול. הניתוח מהווה חלק מרכזי בטיפול ולבסוף ישנו מעקב ארוך טווח אחרי המטופל.
- הפגישה הראשונה מרכזית להיכרות, לקיחת היסטוריה מדויקת הנוגעת למטופל, למחלה ולמחלות הרקע. בדיקה גופנית כוללת את בדיקת אזור הגידול, הגפה והמטופל בכלל. מעבר על בדיקות הדמיה כולל mri וסיטי ומעבר על דו״ח פתולוגיה אם יש כבר. הפגישה מסתיימת בהמלצות להשלמת הבדיקות החשובות לבירור של מטופל עם סרקומה של רקמה רכה.
- ניהול המקרה חשוב שיבוצע על ידי האורתופד האונקולוג שיהיה אמון גם על הניתוח להסרת הגידול. באחריותו לוודא בעזרת צוות רב תחומי שהאבחנה הפתולוגית ובדיקות ההדמיה מייצרות תמונה ברורה של מיקום והיקף המחלה. ניהול המקרה כולל הצגת תוכנית טיפול הכוללת ניתוח, קרינה מלווה ולעיתים כימותרפיה.
- ניתוחי סרקומה מתבצעים לפי עקרונות אונקולוגיים וגישה שהיא ייחודית לניתוחי סרקומה. המטרה היא כריתה שלמה של הגידול בגבולות רחבים. המטרה השניה של הניתוח היא שימור של הגפה ושימור של תפקוד מיטבי. הניתוחים כוללים שלושה שלבים- הגישה הניתוחית שמפריקה מהגידול מבנים חשובים כמו כלי דם ועצבים, כריתה רחבה של הגידול ושחזור רקמה רכה תוך העברת רקמה לכיסוי החסר סגירת הפצע ושחזור התפקוד.
- מעקב אונקולוגי מתבצע אחרי כל המנותחים עם סרקומה למשך עשר שנים לפחות ואף יותר. בשנתיים הראשונות המעקב הוא כל שלושה חודשים לאחר מכן מעקב כל חצי שנה עד חמש שנים ואז מעקב שנתי עד עשר שנים. מטרת המעקב היא גילוי מוקדם של חזרה מקומית של הסרקומה או חזרה מרוחקת בריאות. המעקב מתבצע על ידי בדיקה גופנית, סיטי ריאות ו-mri של אזור הניתוח. בנוסף יש התייחסות במעקב לסיבוכים ומגבלות תפקוד במידה ויש כאלה.
קרינה (רדיותרפיה) כטיפול נלווה לניתוח סרקומה
- מזה ארבעים שנה מקובל להוסיף לטיפול הניתוחי בסרקומה של רקמה רכה גם קרינה. הקרינה ניתנת בצורה ממוקדת לאזור הגידול. היא יכולה להינתן לפני הניתוח או לאחריו. הגישה העדכנית יותר היא מתן קרינה לפני הניתוח. במצב זה הקרינה ממוקדת לגידול וניתנת ב 25 פרקציות הניתנות במשך חמישה ימים בשבוע על פני חמישה שבועות. סהכ כמות הקרינה שמקובל לתת במצב זה היא 50 Gy.
- הטיפול היומי קצר ביותר ולוקח דקות בודדות ביום. במהלך התקופה המטופל שוהה בביתו וממשיך את שגרת חייו. תופעות הקשורות לקרינה הן לרוב צריבה עורית הדומה לכויה דרגה ראשונה כמו כוית שמש.
ניתוח סרקומה של רקמה רכה בגפיים
- הטיפול הניתוחי הוא הטיפול העיקרי לחולים עם סרקומה של רקמה רכה. בניתוח סרקומה חשוב להסיר את הגידול בשלמות יחד עם מעטפת של רקמה רכה תקינה כדי לבטיח שלא נשאר מאחור אף לא תא סרטני אחד ובכך להקטין את הסיכון לחזרה מקומית של הסרטן.
- סרקומה של רקמה רכה מופיע במקומות שונים בגוף. לכן חשובה ההיכרות והניסיון הניתוחי בכל האזורים הללו בגוף. לכל אזור אנטומי יש את המאפיינים הייחודיים לו מבחינת הרקמות הבריאות, העצבים וכלי הדם. הגישה הניתוחית תלויה לא רק בגידול אלה גם במיקום בגוף. השחזור של הרקמה הרכה בסוף הניתוח מותאם גם הוא לאזורים שונים בגוף.
- חשוב שהניתוח שלכם יבוצע על ידי מנתח סרטן מנוסה בהסרת גידולי סרקומה בגפיים, היות שלניתוחים אלה יש גישה ייחודית השונה מניתוחי סרטן אחרים. הניסיון של המנתח חשוב מאוד כדי לדעת להתמודד עם מגוון סוגי הסרקומה השונים והמיקום בו ממוקם הגידול בידיים, רגליים וגב. לכל מיקום כזה יש דגשים אנטומיים שונים מבחינת העצבים וכלי הדם שיש לשמר והן מבחינת שחזור הרקמה הרכה המתאים לאזור.
ניתוחים משמרי גפה בסרקומה של רקמה רכה בגפיים
- עקרונות הניתוח של סרקומה של רקמה רכה בגפיים הן כריתה רחבה ושלמה של הגידול ושימור התפקוד של הגפה. ב-95% מהמטופלים ניתן לבצע ניתוח משמר גפה תוך כריתה רחבה של הסרקומה. כריתה של הגפה מתבצעת רק ב-5%.
- אורתופד אונקולוג הוא מנתח סרקומה מנוסה יידע למקסם את הסיכוי לניתוח משמר גפה ומשמר תפקוד מבלי להתפשר על כריתה שלמה ורחבה של הגידול. יתרון נוסף הוא שאורתופד-אונקולוג יידע לזהות את אותם מצבים בהם נדרש ניתוח בלבד ללא כל טיפול נוסף.
- כדי לשמור על גפה תפקודית ישנם עקרונות מתקדמים לשימור תפקוד. חשוב לבצע חשיפה רחבה של אזור הגידול. לנתח בצורה מדוייקת ועדינה כדי להפחית נזק מיותר לרקמה בריאה. חשוב לבצע הסטה של שרירים ושימור של רקמת מעטפת שעוזרים בסוף הניתוח בכיסוי אזור חסר הרקמה. חיתוך מדוייק באנרגיה נמוכה מונע צריבה מיותרת של רקמות בריאות. הקפדה על מניעת דמם חשובה הן למטופל והן למנתח כדי לשמור על שדה ניתוח נקי, רגוע וברור.הפרדה עדינה ואנטומית בעזרת כלים עדינים ויעודיים של עצבים, עורקים וורידים מהגידול משמרים את תפקוד הגפה. הפרדה זו מתבצעת עוד לפני כריתת הגידול כדי להסיטי ולשמר מבנים חשובים מהגידול. מחקרים מראים שניתוחים עדינים ומדוייקים כאלה שומרים על תפקוד טוב יותר של המטופל מבלי להפחית מהסיכוי להבריא.
ניתוחי סרקומה שטחית
- סרקומה שטחית של רקמה רכה מתפתחת בין העור ומעטפת השריר. גידולים אלה יכולים להיות גם הם בעלי דרגת ממאירות גבוהה. גודלם לרוב קטן יותר מ-8סמ והגילוי שלהם מוקדם יותר היות שהמטופל הוא זה שלרוב פונה לרופא בשל גוש שמישש. מהסיבות האלה סיכויי ההחלמה מגידול שטחי גבוהים ביותר. בנוסף, היות שהגידול אינו מערב שריר, עצבים וכלי דם, הנזק לתפקודי הוא מזערי ואפשר לחזור לתפקוד מלא.
- הקפדה על ניתוח מעולה ומדויק במצבים אלה מגדיל מאוד את סיכויי ההחלמה. חשוב להקפיד על כריתה רחבה כדי להקטין את סיכויי החזרה המקומית. כתלות במיקום הגידול והניתוח חשוב לפעמים לבצע שחזור פלסטי מדוייק בסוף הניתוח כדי להפחית את הסיכון לסיבוך פצע ובעיית ריפוי שיכולים לעקב את ההחלמה.
ניתוחי סרקומה עם מעורבות כלי דם גדולים
- סרקומות רבות בגפיים מופיעות בקרבת כלי דם גדולים המזינים את הגפה. בדיקת המדיה כמו mri חשובה מאוד בתכנון מוקדם של הניתוח והבנת היחסים בין הגידול וכלי הדם. חשוב להבין מראש בין מצבים של קרבה של הגידול לכלי הדם לבין מצב של סמיכות אינטימית בין הגידול וכלי הדם ובין מצב שלישי שבו הגידול מקיף את כלי הדם.
- כאשר הסרקומה מקיפה את כלי הדם מעורב בניתוח צוות של מנתחי כלי דם. בניתוח מתבצעת כריתה של הגידול יחד עם כלי הדם המעורב. מיד בהמשך מבצע מנתח כלי הדם שחזור של אותו כלי דם בעזרת וריד הנלקח מהיד או הרגל. מדובר על ניתוחים ברמת מורכבות גבוהה המצריכים הכנה מראש וניסיון.
- כאשר הסרקומה של רקמה רכה סמוכה אנטימית לכלי הדם רצוי לבצע ניסיון שימור לכלי הדם תוך כריתה שלמה של הגידול. מחקרים מראים שניתוח כזה משמר את תפקוד הגפה ואינו משפיע על סיכויי ההחלמה מהסרטן. ניתוחים אלה מתבצעים לעיתים עם מנתח כלי דם כלי לאפשר מעבר מהיר בניתוח לתיקון כלי דם שנפגע מהגידול ואף כריתה ושחזור של כלי דם לפי הצורך.
ניתוחי סרקומה עם מעורבות מנתחים פלסטיקאים
- בניתוח סקומה המנתח יסיר את הגידול שלך בגבולות רחבים כדי למנוע חזרה מקומית של הגידול. מצב זה משאיר לפעמים כלי דם חשופים ממש מתחת לעור. במצבים אחרים כריתת הסרקומה מחייבת כריתה של עור ורקמה רכה במידה כזו שאינה מאפשרת סגריה הרמטית של הפצע הניתוחי.
- מנתח סרקומה מדוייק ומנוסה יודע לצפות מראש מצבים אלה ולערב בניתוח מנתח פלסטי יעודי עם ניסיון בשחזור גפיים בניתוחי סרקומה.
- השחזור הפלסטי כולל הזזת רקמה מקומית על בסיס כלי הדם הנראה מתלה מקומי.
- לעיתים יש צורך במתלה רקמה חופשי הנלקח מאיזור תורם בריא כמו הירך השניה ומשמתש לכיסוי אזור כריתת הגידול ותוך חיבור מיקרו וסקולרי של כלי הדם של המתלה רקמה לכלי דם מקומיים.
המחלקה לאורתופדיה אונקולוגית עובדת בשיתוף פעולה רב שנים ורחב יריעה עם השירות לשחזורי גפיים המהווה חלק מהמחלקה לכירורגיה פלסטית. למעשה שיתוף פעולה זה מאפשר מחד לבצע ללא פשרות את הרכיב האונקולוגי, כלומר להסיר את הגידול בשלימותו ובגבולות בטוחים ומאידך לשמר את האסתטיקה והפונקציונליות של אותו איבר או גפה.
כיוון שחלק מגידולי הסרקומה דורשים טיפול בקרינה ואו בכימותרפיה לפני הכריתה או לאחריה, השחזורים צריכים להיות מיידיים ומורכבים, שכן הקרינה גורמת לקשיים בהחלמה והשחזור מביא רקמה בריאה ממקומות מרוחקים. במקרים של גפיים השחזור הוא יחודי ולוקח בחשבון את כל המרכיבים הדורשים שחזור – כגון חיבור מחדש של כלי דם או עצבים, והוספת רקמה לכיסוי. חלק מהניתוחים מאפשרים שימוש ברקמה מקומית וארגון שלה מחדש בכדי לסגור את החסר, וחלק מהכריתות, ידרשו ניוד של רקמה מאזורים מרוחקים בגוף. הטכניקה הניתוחית קרויה ״מיקרוכירורגיה״ בה תופרים מחדש את כלי הדם המזינים את אותה רקמה המובאת מרחוק, לכלי דם המצויים בסביבת החסר. טכניקה זו מאפשרת לשחזר כמעט ללא הגבלה חסרים של עור, רקמת שומן, שרירים פונקציונליים ואפילו מקטעים של עצם.
הניתוח עצמו, האשפוז לאחר הניתוח, והמעקב לאחר השחרור מתבצעים במשולב יחד עם המרפאות לכירורגיה פלסטית במוסדנו, עד להחלמה המלאה ולחזרה לתפקוד תקין.
ד״ר רוית ינקו מנהלת את שחזורי הגפיים, רופאה בכירה מזה כעשור באיכילוב, והשתלמה בשחזורים מיקרוכירורגים במרכז MD ANDERSON CANCER CENTER שביוסטון טקסס. בצוות שחזורי הגפיים שני רופאים נוספים במיקרוכירורגיה משחזרת, אשר כולם השתלמו בבתי חולים מובילים בעולם.
מדוע חשוב לבחור בנו לניתוח סרקומה של רקמה רכה?
- עבודת צוות רב תחומי עם ניסיון של עשרות שנים עומדת בבסיס ההצלחה הטיפולית שלנו.
- המנתחים שלנו היו שותפים לפיתוח גישות מתקדמות לטיפול ניתוחי בסרקומה של רקמה רכה תוך שימור גפה, שימור עצבים וכלי דם ושימור התפקוד של הגפה.
- כל קבוצת המומחים הכוללת אונקולוגים, פתולוגית ורדיולוגים עובדים יחד כדי להביא למטופל את הידע העדכני ביותר בכל תחום ואת שיטות הטיפול המתקדמות ביותר לאבחנה מדויקת וטיפול מותאם אישית.
- תוכנית טיפול אישית נקבעת לכל מטופל על בסיס בדיקות ההדמיה והביופסיה. התוכנית מבוססת על רפואה מיטבית והמחקרים החדשים ביותר. נדאג שתקבל בדיוק את כמות הטיפול הנכונה הנדרשת כדי למקסם את סיכויי הריפוי ולשמור על התפקוד.
- נלווה את המעקב אחריך בשנים הבאות נהיה שם תמיד לשמוע אותך ולראות שהגידול לא חוזר.
