תסמונת PSP (Progressive Supranuclear Palsy)

PSP (Progressive Supranuclear Palsy) היא מחלה ניוונית הפוגעת בתפקוד התקין של תאי המוח בעיקר באזורים האחראים על תנועה, קואורדינציה בין קבוצות שרירים, וחשיבה. מדובר במחלה יחסית נדירה שמשפיעה על 5-7 מתוך 100,000 אנשים, מופיעה לרוב בגילאי 60-80, אך יכולה להופיע גם מוקדם או מאוחר יותר. גברים ונשים מושפעים בשיעור דומה. המחלה מתרחשת בשל הצטברות של חלבון טאו (tau) במח. ישנן מחלות נוספות עם מנגנון הצטברות טאו דומה, אך ב-PSP נמצא שסיבי חלבון הטאו מסודרים במבנה ספציפי. גילוי זה עוזר להבין טוב יותר את המחלה ולהמשיך לנסות לפתח טיפולים מתאימים.

התסמינים המוטוריים ב-PSP יכולים להיות דומים למחלת פרקינסון (כמו נוקשות, איטיות בתנועה, שינויים בשיווי-משקל), ולכן מקובל להגיד שמטופלים עם PSP סובלים מ"פרקינסוניזם" (המכונה גם "פרקינסון פלוס"). פעמים רבות, מתמודדים עם PSP מאובחנים בהתחלה עם מחלת פרקינסון השכיחה והמוכרת יותר, אך עם הזמן מתבהרת האבחנה של PSP של מאפיינים ייחודיים, כמו פילות לאחור בשלב מוקדם, שינויים בתנועה האקטיבית של העיניים ושינויים בדיבור.

נכון לכתיבת שורות אלה (יוני 2026), האבחנה של PSP מתבצעת על בסיס קליני (היסטוריה של המחלה ובדיקה) בלבד, ואין בדיקות עזר חד משמעיות (כגון הדמיה או בדיקות דם) שמבדילות בינה לבין מחלת פרקינסון. ל-PSP כמה מאפיינים ייחודיים, ובהם:

(א) הפרעה בתנועות העיניים, בעיקר בתנועה בציר האנכי – מעלה ומטה. בנוסף, עשויים להיות טשטוש או ראייה כפולה. חוסר היכולת למקד את העיניים עלול לגרום לסירבול באכילה, לתחושה של הסביבה שיש חוסר עניין בשיחה בשל צמצום קשר-עין, ועוד. ההפרעה בתנועות העיניים יכולה לעזור באבחנה של PSP, אך לעתים ההפרעה אינה קיימת בשלבים ההתחלתיים של המחלה.

(ב) הופעה מוקדמת יחסית של הפרעת הליכה, הכוללת שינויים בלתי-צפויים לעיתים ביכולת השמירה על שיווי משקל, לצד מצבי קיפאון בהליכה (Freezing of gait). במצבים אלה, יש תחושה שהרגליים "נדבקות" לרצפה בזמן הליכה, ולא מגיבות לפקודת המח לנוע קדימה, תופעה שעלולה להוביל לנפילות מרובות לכיוונים שונים, כולל נפילה לאחור.

(ג) הפרעת דיבור מסוג דיסארטריה, הדיבור נהייה איטי יותר ו"מרוח", מלווה בצרידות ועצמת קול חלשה הפוגעים במובנות הדיבור. בנוסף קיימות הפרעות שפתיות הפוגעות ביכולות ההבעה וההבנה.

(ד) הפרעת בליעה, דיספגיה, העלולה לגרום לאספירציות והשתנקויות בזמן שתייה ו/או אכילה. שינויים אלה יכולים להופיע בשלב מוקדם או להתפתח עם התקדמות המחלה.

(ה) שינויים מוקדמים ביכולות חשיבה בדגש על היכולת לבצע תפקודים ניהוליים (תכנון, קבלת החלטות, גמישות מחשבתית), ובדפוסי התנהגות כמו אימפולסיביות, אפתיה או שינויים אחרים במנעד התגובות הרגשיות וההתנהגותיות.

(ו) בעוד שבמחלת פרקינסון צפויה תגובה טובה לטיפולים דופמינרגיים – תרופות המספקות למוח דופמין, כתחליף לחומר שחסר בעקבות ניוון של אזורים מסויימים – ב-PSP יש מצבים שבהם הטיפול איננו מסייע. 

(ז) בשונה מפרקינסון, במחלת PSP לרוב אין תופעה של רעד במנוחה, אובדן חוש הריח איננו מאפיין בולט של המחלה והשינויים ביכולת התנועה הם לרוב סימטריים (במחלת פרקינסון, הביטוי המוטורי לרוב מתחיל רק בצד אחד של הגוף).

אבחון PSP

האבחון של PSP מבוסס בעיקרו על תסמינים קליניים ובדיקה נוירולוגית.

בדיקת MRI, PET- CTאו PET-MRI יכולה לזהות שינויים במוח האמצעי (midbrain atrophy).

PSP אינה נחשבת למחלה תורשתית, אך יש עדויות לכך שגורמים גנטיים נדירים יכולים לתרום להתפתחותה. במקרים נדירים ביותר נמצא כי לחלק מהמטופלים יש בני משפחה נוספים עם PSP או מחלות פרקינסוניות אחרות.

בשנת 2017, האגודה הבינלאומית להפרעות תנועה הגדירה קריטריונים לזיהוי סוגים שונים של PSP, על-פי התסמין הבולט ביותר:

• PSP-RS תסמונת ריצ'רדסון (הצורה הקלאסית)
• PSP-P שעיקרו תסמינים הדומים למחלת פרקינסון
• PSP-CBS שכולל תסמונת קורטיקובזלית
• PSP-PGF שעיקרו מצבי קיפאון בהליכה ונפילות חוזרות
• PSP-OM שעיקרו ליקויים בתנועת העיניים
• PSP-PI שעיקרו חוסר יציבות בעמידה, בעת ביצוע מעברים מישיבה לעמידה ובהליכה
• PSP-F שעיקרו תסמינים קוגניטיביים/התנהגותיים
• PSP-SL שעיקרו הפרעות דיבור ושפה

הטיפול ב PSP

הטיפול התרופתי המוצע למצבים אלה הוא בעיקר טיפול סימפטומטי, המנסה לצמצם עד כמה שניתן תסמינים שונים כמו דיכאון, חרדה, כאב, נוקשות, התכווצויות שרירים, ועוד.

לפיכך, יש חשיבות רבה לטיפול הרב תחומי הכולל: 

טיפול בפיזיותרפיה וריפוי בעיסוק, כל מקצוע בהתאם לסל הכישורים והידע שלו, לטובת שמירה על כח שרירים, טווחי תנועה, אימון קוגניטיבי, שילוב והדרכה לשימוש באביזרי עזר לשיקום וניידות, תרגול תפקודים יומיומיים ומציאת קומפנסציות והתאמות לטובת המשך ביצוע בטיחותי, הטמעת התערבויות ממוקדות במניעת נפילות, דגש למתן הדרכה לחולה ולבני המשפחה לשמירה על שגרה שיש בה תנועה מיטיבה – בנייה של לוח זמנים יומיומי גמיש אך עקבי הכולל השתתפות בפעילויות מגוונות, התאמת הבית לפי הצורך, ועוד; טיפול ומעקב של קלינאי/ת תקשורת לטיפול בהפרעות דיבור ובליעה, כולל התאמה של מרקמי מזון, הדרכה נרחבת לחולה, לבני המשפחה ולמטפלים לגבי תפקודי אכילה, שתייה, עידוד תקשורת, מציאת חלופות לתקשורת מדוברת בהתאם לצורך; תזונאי/ת לשמירה על אכילה מזינה עם ערך קלורי מתאים;ליווי של אח/אחות עם מומחיות בהפרעות תנועה, בדגש על ניהול מצבי משבר (Crisis Management); ליווי של עובד/ת סוציאליים לטובת מיצוי זכויות ומתן תמיכה מתמשכת. כמו כן, השתתפות בקבוצות תמיכה למתמודדים ולבני משפחה מאפשרת תחושת שייכות, למידה משותפת וחיזוק ההתמודדות לאורך הדרך.

לסיכום, PSP היא מחלה ניוונית מורכבת, שבשלביה הראשונים יכולה להיות דומה למחלת פרקינסון. אבחון נכון בשלב מוקדם מתבסס בעיקר על ניסיון קליני של המומחה/ית מתחום הנוירולוגיה, ויכול לחסוך למתמודדים תסכול ואף תופעות לוואי משימוש בתרופות אשר יעילותן קטנה או חסרה. בנוסף, הדרכה רב-תחומית נרחבת הכוללת פיזיותרפיה, קלינאי/ת תקשורת, ריפוי בעיסוק, תזונאי/ת ליווי של אח/ות וליווי של עו"ס (עובד/ת סוציאלי/ת) – יכולה להקל על הבנת התסמינים וההתמודדות היומיומית של החולה ושל בני המשפחה.

לצערנו הרב, נכון להיום אין טיפול שמאט את קצב התקדמות המחלה.

יחד עם זאת, ישנם ניסויים קליניים ומחקרים לבחינת טיפולים חדשים, ואנו מזמינים אתכם להתעניין, לבקש מידע ולשקול לקחת בהם חלק. מוזמנים להעלות את שאלת ההשתתפות במחקרים בביקורכם הבא ביחידה להפרעות תנועה.

האבחון והטיפול בPSP מתבצעים במסגרת היחידה לפרקינסון והפרעות תנועה במערך הנוירולוגי במרכז הרפואי תל אביב (איכילוב), המתמחה באבחון, טיפול ומעקב רפואי בתחום זה.