פרקינסון

מהי מחלת פרקינסון?

מחלת הפרקינסון תוארה לראשונה על ידי רופא וחוקר אנגלי בשם דר' ג'יימס פרקינסון בשנת 1817, כמחלה קשה המלווה ברעד, נוקשות שרירים, בעיות הליכה, גוף כפוף ונפילות. שכיחותה של מחלת הפרקינסון עולה עם הגיל, ולאחר גיל 65 היא מאובחנת אצל 1% מהאוכלוסיה. ההערכה היא כי בישראל חיים כ-25,000 חולים המתמודדים עם פרקינסון. בשנים האחרונות, קיימת פריחה בתחום המחקר להבנת התפתחות מחלת הפרקינסון ומחלות ניווניות נוספות של המח, התאוריה הרווחת כרגע כי המחלה נגרמת ע"י שילוב של גורמים סביבתיים ותורשתיים. המחלה מתפתחת מאובדן תאי עצב האחראים על ייצור דופמין, שהינו מוליך המשמש להעברת מסרים עצביים בין  גרעיני הבסיס (אזור במח שאחראי על איכות התנועה ) לבין השרירים. המחלה מאופיינת  בשילוב של הפרעות מוטוריות והפרעות שאינן מוטוריות המשפיעות על איכות חייו של המטופל. עקב מורכבות המחלה, בנוסף לטיפול ע"י רופא נירולוג, יש צורך בטיפול כוללני ע"י צוות רב תחומי.

תסמינים של מחלת הפרקינסון

תסמינים מוטוריים: איטיות בתנועה, נוקשות שרירים, רעד במנוחה, הפרעה בשיווי משקל, הפרעות הליכה ונפילות, קיפאון בהליכה, שינויים בכתב יד ותנועות בלתי רצוניות (הקשורות לטיפול במחלה).

תסמינים לא מוטוריים:  הפרעות דיבור, הפרעות בליעה הפרעות במערכת העיכול, דיכאון, אובדן מוטיבציה, ירידה קוגניטיבית, הפרעות בזיכרון, נפילות לחץ דם, הפרעות במתן שתן, הפרעות בתפקוד המיני, הזעת יתר, סבוראה בעור ועוד.

אופי המחלה משתנה בין מטופל למטופל. ולא בהכרח כל תסמיני המחלה יופיעו אצל כל החולים. מחקרים אחרונים מראים, כי חוסן נפשי וגישה חיובית משפיעים לטובה על מהלך המחלה.

אבחון פרקינסון

האבחנה בעיקרה היא קלינית, ומתבססת על בדיקה נוירולוגית מקיפה והיסטוריה רפואית של המטופל. בשנים האחרונות, התפתחה שיטה חדשה איזוטופית להדמיית אופי חילוף החומרים בגרעיני הבסיס במח  PET (Positron Emission Tomography) או SPECT Single-PhotonEmission) Computed Tomography), המאפשרת הערכה של תפקוד תאי הדופמין במוח.

על הטיפול בפרקינסון

הטיפול התרופתי במחלת הפרקינסון, מתייחס למגוון בעיות המטופל - מוטוריות ושאינן מוטוריות, ויש להתאים אותו לכל מטופל באופן אישי. יש לציין, כי מחלת פרקינסון היא מחלה ניוונית מוחית יחידה, שקיימת עבורה תרופה אשר יכולה להחליף את המוליך שרמתו במוח יורדת. תכשירי הדופא הביאו לשיפור בתפקודו של חולה הפרקינסון. אולם, לאחר שימוש לאורך זמן עלולות להתפתח תופעות לוואי.

• הטיפול בתסמינים המוטוריים: כאמור, תופעות הלוואי של הטיפול הממושך במחלת הפרקינסון, עלולות להיות תנועות בלתי רצוניות. האפשרות לתופעת לוואי זו, עלולה לגרום לחולה לחשוש מקבלת הטיפול, וכן עלולה להשפיע על איכות חייו של המטופל, מבחינה פסיכולוגית. ההשערה המדעית היא, שהתנועות הבלתי רצוניות מופיעות בעקבות מתן כדורי דופא בפעימות שונות, ולכן בשנים האחרונות פותחו שיטות שונות הכוללות טיפול דופמינארגי מתמשך, כגון: גרייה מוחית עמוקה (DBS), משאבות אפו גו, ודואדופה, היכולים להוות בשורה לחולי פרקינסון. כמו כן, ישנו ריבוי של מחקרים הקליניים הבודקים אפשריות נוספות של טיפול בדופא בדרכים אלטרנטיביות, למשל באמצעות שאיפה, אינהלציה וכדורים חכמים בשחרור מושהה. מדובר במחקרים קליניים המבוצעים בארץ ובחו"ל, ונמצאים בשלבי פיתוח אחרונים. חיסון טיפולי נגד פרקינסון גם הוא בשורה חשובה לחולי הפרקינסון. המחקר בנושא נמצא עדיין בשלבים מוקדמים, אך יש לקוות שמחקרים אלה יבשילו ויגיעו לארץ בשנים הקרובות. 
• טיפול בתסמינים לא מוטוריים: רוב הסימנים מחייבים התייחסות, וניתנים לטיפול תרופתי ולא תרופתי, ובכלל זה: פעילות גופנית סדירה, שמירה על מצב רוח טוב, שינה טובה ופעילות אקטיבית בשעות הפנאי. כאמור, גישה כוללנית לטיפול ע"י צוות רב תחומי, עם התייחסות לכל ההיבטים של המחלה ולסביבת המטופל (פיזיותרפיה, עבודה סוציאלית, קלינאות תקשורת, ריפוי בעיסוק, נוירופסיכולוגיה וכו'), היא הגישה המקובלת אשר מביאה לשיפור משמעותי באיכות חייו של המטופל ובמהלך המחלה.

בתחום המחקרי, בשנים האחרונות חקר מחלת הפרקינסון נמצא כאמור בשגשוג בארץ ובעולם, כאשר חשיבות רבה ניתנת לחקר הפן התורשתי של המחלה, אשר יכול לשפוך אור על מנגנוני המחלה ולספק רעיונות לפיתוח תרופות חדשות להאטת קצב התקדמות המחלה ולמניעתה. בנוסף, נבדקים מנגנונים נוספים של המחלה.

למידע על הטיפולים המתקדמים במחלת הפרקינסון

מהי Progressive Supranuclear Palsy - PSP?

תסמונת פרקינסונית נדירה המאופיינת בהגבלת תנועות עיניים, קושי בדיבור ובבליעה, חוסר יציבות ונפילות, איטיות בתנועה וירידה קוגניטיבית. הגיל הממוצע לאבחון המחלה הוא 65, עם שכיחות שווה בין המינים. לא מוכרים גורמי סיכון למחלה ואין לה בסיס גנטי מוצק. 

בהדמיה מוחית ניתן לזהות אטרופיה מוחית כללית בעיקר באזור גזע המוח. המחלה מאופיינת מבחינה פתולוגית במשקעי TAU. האבחנה היא קלינית על בסיס התסמינים ולא קיימת בדיקת מעבדה או הדמיה אבחנתית. לרוב מנסים טיפול בלבודופה כאשר חוסר תגובה לטיפול מחזק את האבחנה.

הטיפול מבוצע במסגרת רב תחומית הכוללת: רופאים, דיאטנים, מרפאים בעיסוק, פיזיותרפיסטים ומומחי פליאציה.

התערבות תרופתית יכולה לכלול את הבאים:

1. זריקות בוטוליניום טוקסין – למקרים של דיסטוניה וריור יתר
2. אמנטדין – פומי או תוך ורידי לשיפור הליכה
3. מעכבי כולין אסטרז לשיפור זיכרון

מהי Multiple System Atrophy -MSA?

תסמונת פרקינסונית הנגרמת משקיעת אלפאסינוקלאין בתאי התמך של מערכת העצבים המרכזית. קיימות מספר תתי צורות של המחלה:

1. MSA-C: מחלה עם תסמינים צרבלרים – אטקסיה, דיסארטריה וניסטגנמוס.
2. MSA-P: מחלה עם תסמינים פרקינסונים – איטיות בתנועה, ריגידיות, חוסר יציבות ורעד. בנוסף יכולים להתקיים תסמינים פיראמידלים, מיוקלונוס ודיסטוניה.

שתי הצורות מאופיינות בהפרעות דיבור ובליעה. הפרעה אוטונומית היא מרכיב בולט במחלה ומתבטאת בשינויי לחץ דם, הפרעה בשליטה על שתן ובתפקוד מיני.

בהדמיה מוחית ניתן לזהות אטרופיה. האבחנה היא קלינית על בסיס התסמינים ולא קיימת בדיקת מעבדה או הדמיה אבחנתית. לרוב מנסים טיפול בלבודופה כאשר חוסר תגובה לטיפול מחזק את האבחנה.

הטיפול מבוצע במסגרת רב תחומית הכוללת: רופאים, דיאטנים, מרפאים בעיסוק, פיזיוטרפיסטים ומומחי פליאציה.

התערבות תרופתית יכולה לכלול את הבאים:

1. טיפול בתת לחץ דם תנוחתי באמצעות צריכה מוגברת של נוזלים וכן תרופות ייעודיות.
2. טיפול בהפרעות מצב רוח
3. טיפול בקשיי בליעה ודיבור

הזעת יתר

הזעת יתר הינה תופעה שכיחה יחסית בחולי פרקינסון, אשר גורמת לעיתים קרובות לאי נוחות רבה.

הזעה הינה אחד מהמנגנונים בהם משתמש הגוף לויסות משק החום הפנימי. במקרים בהם חום הגוף עולה, מופעלת מערכת העצבים האוטונומית אשר גורמת להזעה מוגברת. אידוי בזעה מביא לקירור הגוף.

בחולי פרקינסון קיימת לעיתים קרובות הפרעה בתפקוד המערכת האוטונומית אשר מביא לפגיעה במנגנון הפיקוח העצבי על הזיעה כמו גם לשינויים בויסות לחץ הדם, או הפרעה בתפקוד מערכת העיכול. 

התקפי הזעת יתר בחולי פרקינסון הם משני סוגים עיקריים:

האחד, משני לתנועתיות יתר (דיסקינזיות) והינו תגובה תקינה של הגוף לשם קירור חום הגוף, אשר עולה על רקע הפעילות הגופנית המאומצת והממושכת. הזעה זו הינה בדרך כלל קלה יחסית ונראית נורמלית.

השני, התקפי הזעה פתאומיים וקשים כאילו החולה עבר מקלחת. התקפי הזעה קשים וקצרים יחסית אלו הינם חלק ממצבי ה-"OFF" של מחלת הפרקינסון ואופייניים לשלב מחלה מתקדם יחסית.

אומנם התקפי הזעה כאלו מתוארים בחולי פרקינסון כבר מתחילת המאה בתיאורים הראשוניים של חולי פרקינסון, אך מאז הכנסת הטיפול בדופא חומרתם ושכיחותם עלתה מאוד. למעשה מדובר בתופעה התקפית כמו התקפי ה-"OFF" והיא מופיעה כחלק מתת מינון של דופא.  

מקור התופעה קרוב לוודאי בהפרעה בתפקוד ההיפוטלמי (מרכז הפיקוח על ויסות החום הפנימי במוח) אשר מתפתחת על רקע תהליך הניוון הראשוני של תאי דופמין וכן מוחמרת בשל חשיפה ממושכת לדופא.

מאמר חדש אשר פורסם השנה, דיווח כי במקרים של התקפי הזעה, טיפול בתכשירים אגוניסטים כדוגמת פרלודל, דופרגין או פרגוליד יכולים למנוע ההתקפים. תגובה זו לטיפול בתכשירים אגוניסטים, מוכיחה כי ביסוד התקף ההזעה עומד מצב של חוסר דופמין במוח.