ניוון שרירים

מהי מחלת ה-ALS?

ALS - Amyotrophic Lateral Sclerosis פוגעת בתאי עצב מוטוריים הנמצאים במוח ובחוט השדרה. תאים אלה מפעילים את כל שרירי הגוף, אך כתוצאה מהמחלה הם נהרסים והשרירים אינם מקבלים את המסרים להפעלתם והם מתנוונים ומאבדים את היכולת להתכווץ.

סימני המחלה

הסימנים הראשונים של המחלה הם, בדרך כלל, קלים מאוד כמו חולשה או קושי בביצוע תנועה מסויימת ביד, חולשה באחת הרגליים המלווה בהתעייפות אחרי הליכה ממושכת, התכווצות שרירים, דיבור מעט איטי ופחות ברור ונזילת רוק בשל ירידה ביעילות הבליעה.

אחד הסימנים המוקדמים, העוזרים לרופאים לזהות את המחלה, הוא קיום התכווצויות עדינות בשרירים, הנקראות פסציקולציות. אלו התכווצויות שאינן כואבות ולא גורמות לתנועות ומעידות על קיום נזק בתאי העצב.

עם התקדמות המחלה השרירים החלשים מאבדים מהנפח שלהם (אטרופיה), הגפיים הופכות לדקות יותר, מופיעה ירידה במשקל בשל הירידה בכמות רקמת השריר והקושי בבליעה, והדיבור נעשה פחות ברור.

מהלך המחלה שונה מאוד מחולה לחולה. ברוב החולים המחלה מתקדמת במשך תקופה של כ- 5-3 שנים, אך בחולים מסויימים היא נמשכת מעל 10 שנים. ההתקדמות בטיפול הרפואי והסיעודי התומך גורמת להארכת תוחלת החיים של החולים.

מהו הטיפול?

התרופה הראשונה שהראתה תוצאה מעודדת והוכחה כמאריכת חיים נקראת רילוטק (רילוזול). התרופה פועלת ע”י מניעת שחרור של גלוטמט מהתאים במוח ובכך מפחיתה את ריכוזו. תרופות נוספות נמצאות כעת בשלבים שונים של פיתוח וניסוי קליני ברחבי העולם, ויש להניח שיהיו בידי הרופאים בעתיד הקרוב אפשרויות טיפול נוספות. היבט חשוב בטיפול ב-ALS הוא הטיפול הנקודתי בתופעות, שיכול לשפר בצורה משמעותית את התפקוד ואת איכות החיים של החולה למרות הנכות.

חולשה בשרירים

חולים עם חולשה בשרירי הרגליים יכולים להיעזר בשלב מוקדם ע”י התאמת סד הליכה שמונע את צניחת כף הרגל, או ע”י מקל הליכה המגביר את היציבות.

חולשה בשרירי הידיים מכבידה על התפקוד היומיומי כמו אכילה, הלבשה והיגיינה אישית. ניתן להתאים אביזרי עזר מכוונים לפעולות מסוימות, תוך התייעצות עם מומחה לריפוי בעיסוק.

בעיות בדיבור ובבליעה

כאשר הדיבור נעשה לא ברור אפשר להשתמש במקלדות שונות המשמיעות קול או מציגות את המוקלד על המסך.

לטיפול טוב בבעיות בליעה יש חשיבות מכרעת, היות וחוסר תזונה מספקת יגרום לניוון מהיר יותר של השרירים. חולה ALS מתקשה בבליעת נוזלים, עם הופעת שיעול וחנק לאחר השתיה. בהמשך חלה הפרעה גם בבליעת מוצקים. יש להשתמש תחילה במזון רך יותר, ומאוחר במזון דייסתי תוך שמירה על צרכי הגוף, אבות המזון וכמויות מספיקות של קלוריות ונוזלים.

במקרה וההפרעה בבליעה היא קשה, ניתן להכניס צינורית דקה לקיבה ולהזליף דרכה מזון נוזלי כתוספת למזון הנבלע דרך הפה.

הפרעות נשימה

הפרעות נשימה מופיעות, בדרך כלל, מאוחר ומתבטאת תחילה בשנת לילה לא יעילה עם עייפות מוגברת במשך היום וכאבי ראש, ובקוצר נשימה בזמן פעילות גופנית או דיבור ממושך. תחילה ניתן להיעזר בתרגילים לפיתוח נפח הריאות, מאוחר יותר יש לשקול התאמת מכשיר להנשמה מלאכותית. קיימות שתי שיטות להנשמה מלאכותית: האחת ע”י הזרמת אוויר בלחץ גבוה דרך מסכה צמודה לפנים, השניה בעזרת צינורית בקנה הנשימה.

השיטה הראשונה טובה לחולים ניידים, הזקוקים להנשמה רק לפרקי זמן (לדוגמא בלילה). השיטה השניה עדיפה לחולים קשים, שזקוקים להנשמה מתמדת או חולים עם הפרעה קשה בבליעה.

בשנים האחרונות פותחו מכשירים קטנים, פשוטים לשימוש וניידים, המאפשרים שהות בבית.