בצקת ראש עצב הראיה

ראש עצב הראיה, המוכר בשם אופטיק דיסק (Optic Disc), הינו מקום יציאת סיבי עצב הראיה שמקורם מהתאים הגנגליונריים של הרשתית. זהו החלק של עצב הראיה הניתן לצפייה באמצעות מכשיר האופתלמוסקופ ובמצבו התקין, הוא יהיה בעל מראה שטוח.

בצקת של ראש העצב (Disc Swelling) הינה אחת הסיבות השכיחות לאבחון נוירואופתלמולוגי דחוף. במצב של דיסקה תפוחה ובצקתית, גבולות הדיסקה נראים מטושטשים, סיבי העצב תפוחים ומורמים והם נוטים לאבד מהברק והשקיפות האופיינים להם. בשל הבצקת, קיים גודש ורידי ועלולים להופיע דימומים ותפליטים בתוך ראש עצב הראיה או בסביבתו.

הסיבות להופעת בצקת דיסקה הן שונות וכוללות, בין השאר: יתר לחץ תוך גולגולתי, הנובע מתהליך תוך מוחי או ממקור בלתי ידוע, דלקות, זיהומים, גידולים והפרעות באספקת הדם, כדוגמת הפרעה מבנית מולדת.

הבצקת יכולה להיווצר בעין אחת או בשתיהן, זאת בהתאם לאטיולוגית המחלה. כאשר הבצקת הינה חד עינית, כמו במחלות עצבי הראיה כגון: Ischemic Optic Neuropathy או ,Optic Neuritis, חלה ירידה בחדות הראיה ונוצרת הפרעה בראיית צבעים ובשדה הראיה. ברוב המקרים של בצקת דיסקה עקב יתר לחץ תוך גולגולתי, הבצקת הינה דו צדדית וסימטרית ותפקודי הראיה ישמרו, לפחות בתחילת התהליך.

מהם התסמינים של בצקת ראש עצב הראיה?

בצקת ראש עצב הראיה עקב יתר לחץ תוך גולגולתי נקראת פפילאדמה (Papilledema). הלחץ התוך גולגולתי המוגבר עובר דרך מעטפות עצבי הראיה לאזור ראש עצב הראיה וגורם לעצירת זרימת הדם התקינה ולהצטברות נוזלים, הגורמת למראה הבצקתי של הדיסקה. 

תסמיני המחלה יתבטאו בכאבי ראש, בחילות והקאות לצד טשטוש ראיה או ראיה כפולה. הטיפול בבעיה מתבסס על מציאת המקור ללחץ התוך גולגולתי המוגבר, מניעת ניוון ראש עצב הראיה ( Optic atrophy) ונזק אפשרי לשדה הראיה. לכן, בראש ובראשונה הבירור הראשוני יכלול בדיקת הדמיה מוחית לשלילת מקור הלחץ התוך גולגולתי.

במידה שאין עדות למקור כזה, יבוצע ניקור מותני, למדידת הלחץ התוך גולגולתי ושלילת תהליכים זיהומיים. כאשר ממצאי בדיקת נוזל חוט השדרה תקינים, על אף הלחץ התוך גולגולתי המוגבר וממצאי בדיקת עיניים מצביעים על בצקת ראש עצב הראיה, קיימת אפשרות סבירה שמדובר בתסמונת ה"פסוידוטומור צרברי" (Pseudo Tumor Cerebri).

תסמונת זו מאופיינת על ידי תסמינים אופיינים לגידול מוחי, על אף שבפועל אין עדות לגידול תוך מוחי, למעט לחץ תוך גולגולתי מוגבר. מעל ל-90% מהחולים יתלוננו על כאבי ראש חזקים, בלתי נסבלים ויומיומיים. תסמינים נוספים כוללים: בחילות, הקאות, והפרעות ראיה חולפות.

מעל ל-60% מהאנשים יתארו טשטושים קצרים בראיה, הנמשכים שניות (Transient Visual Obscurations) ועלולים להופיע מספר פעמים במשך היום בעין אחת או בשתיהן, בדרך-כלל בקשר לשינויי תנוחה. תלונה שכיחה נוספת הינה צפצופים באוזניים ( Tinnitus). תלונות פחות שכיחות הינן כפל ראיה (בעיקר אופקי) וכאבים בגב ובצוואר.

שכיחות המחלה באוכלוסייה הכללית הינה 1-2 בני אדם ל-100,000 בישראל ובמדינות מערביות מפותחות. השכיחות עולה בקרב נשים בגיל הפוריות  ובמיוחד בקרב נשים בעלות משקל עודף של מעל ל- 20% ממשקל הגוף האידיאלי.

חשוב לציין, שלמרות שהתסמונת שכיחה יותר בקרב נשים היא יכולה להופיע גם בקרב גברים ואף בקרב ילדים, כאשר השכיחות בין המינים לפני גיל ההתבגרות הינה זהה.

הסיבה להיווצרות ה"פסוידוטומור צרברי" אינה ידועה. בקרב מחצית מהחולים לא נמצאה סיבה ישירה להתפתחות המחלה, במקרים אחרים ניתן היה לקשרה עם הפרעות מטבוליות, הורמונאליות והפרעות בניקוז הורידי. גורם הסיכון היחידי שהוכח בעבודות מחקר מבוקרות הינו השמנת יתר, ואכן ירידה במשקל משפרת את תסמיני המחלה.

אנטיביוטיקה ופסודוטומור צרברי

במחלקת העיניים במרכז הרפואי ת"א, בדקנו האם קיים קשר בין מתן אנטיביוטיקה ממשפחת הטטראציקלינים (Minocycline או Doxylin) להופעת התסמונת. מתוך 243 חולים שאובחנו כסובלים מ"פסוידוטומור צרברי" רק בקרב עשרים חולים
(8.23%), נמצא שהתסמונת התפתחה לאחר טיפול במינוציקלין או דוקסילין. בקרב שליש מהחולים, הפסקת האנטיביוטיקה הביאה לנסיגת המחלה, בעוד שבקרב שני שליש מהמקרים, חרף הפסקת הטיפול האנטיביוטי, המחלה המשיכה והחולים עדיין סבלו מהתקפים נוספים שהתבטאו בכאבי ראש ובבצקת ראש עצב הראיה. השערתנו הינה שבמקרים אלו, האנטיביוטיקה שמשה כזרז או כגורם מסייע להופעת התסמונת, אולם היא אינה מהווה את הגורם היחידי להתפתחות המחלה.

עד כה, טרם הובהר האם האנטיביוטיקה מקבוצת הטטרציקלינים מהווה גורם בלתי תלוי להתפתחות התסמונת. היום ברור שחלק מהחולים מפתחים את התסמונת במקביל לנטילת האנטיביוטיקה, ולפיכך ההמלצה היא להיות ערים לאפשרות של הופעת תלונות מחשידות לתסמונת בקרב מטופלים בקבוצת תרופות זו. במיוחד יש לתת את הדעת להופעת כאב ראש שאינו מגיב לטיפול במשכי כאבים פשוטים או היווצרות של הפרעה בראיה.

מדוע מתרחשת המחלה?

המנגנון ליתר לחץ תוך גולגולתי בחולים אלו אינו ידוע, אך קיימות תיאוריות רבות, ביניהן: עליה ביצור נוזל חוט שדרה, קשר לנטילת תרופות מסוימות וקיום לחץ מוגבר בסינוסים הוורידיים המוחיים. לגבי ההשערה שיש בתסמונת זו יצור יתר של  נוזל חוט שדרה, העבודות התומכות מצביעות על כך שנמצא מפל לחצים לאורך הפלקסוס הכוריאדלי ( שם מקום ייצור הנוזל), עליה בלחץ הטרנסקאפילארי שתתבטא בעליה בטרנסודציה מהקפילרות וכתוצאה מכך יהיה ייצור יתר של נוזל חוט שדרה. תמיכה בתאוריה זו ניתן לראות בעובדה שאנו נוהגים לטפל בתסמונת זו בתרופות המעכבות את האנזים קרבוניק אנהידראז, אשר נמצא בכורואיד פלקסוס ולו תפקיד חשוב בהפרשת נוזל חוט שדרה. לכן, עיכוב אנזים זה יעכב הפרשת נחש. מאידך, ההשערה של יצור יתר של נ.ח.ש לא הוכחה עד היום, ולא נראה שליתר הפרשת נ.ח.ש תפקיד מכריע בתסמונת זו.

תיאוריה חדשה מדברת על כיום לחץ מוגבר בסינוסים המוחיים הורידיים. קבוצות חוקרים מאוסטרליה הראו, שלחולים אלו ישנן הצרויות בסינוסים  הורידים המוחיים, במיוחד בסינוס הטרנסברסלי. אכן, אנו רואים הצרויות אלו לעיתים תכופות בהדמיה. בעבודתם הראו החוקרים, שהורדת לחץ תוך גולגולתי שיפרה ההצרויות הנ"ל, והשערתם הינה שתמט של הסינוס הוורידי הטרנסברסלי מסביר הערך התרפויטי שיש לניקור מותני ולהורדת לחץ תוך גולגולתי בחולים אלו. עדיין אין מספיק מידע, האם הצרות זו של הסינוסים המוחיים במיוחד הטרנסברסלי, הינה גורם ראשוני או משני, יתכן שמלכתחילה לחולים אלו מבנה אנטומי שונה של הסינוסים הורידיים המוחיים. חוקרים אלו הציעו לטפל בחלק מהחולים על-ידי החדרת סטנט לסינוסים הורידיים המוחיים - Endoluminal Venous Snus Stent. חשוב לציין, שטיפול זה עדיין אינו מקובל בארץ ובעולם. 

ירידה במשקל וניקור מותני משפרים לרוב את ההרגשה ומפחיתים את היקף התסמינים. בקרב ילדים, נצפו מקרים שהניקור המותני כשלעצמו העלים את כל התסמינים ולא היה צורך בטיפול נוסף. במידה שתפקודי הראיה של החולה תקינים והרגשתו הגופנית טובה, ניתן להסתפק במעקב נוירואופתלמולוגי, הכולל בדיקת שדה הראיה. במקרים בהם יש תסמיני מחלה או הפרעה בתפקוד הראיתי, ניתן להתחיל בטיפול של מעכבי קרבוניק אנהידרז (דוגמת אורמוקס - Aetazolamide). טופמקס (Topiramate) הינו טיפול חליפי, הניתן באותם חולים הסובלים מתופעות לוואי של אורמוקס. כאשר ישנם כאבי ראש חזקים או התדרדרות קשה בראיה, אשר אינה מגיבה לטיפול המקובל (ניקור מותני משתנים), ניתן לטפל בקורטיקוסטרואידים לפרק זמן קצר. אם אין תגובה לטיפול זה וישנה התדרדרות בראיה, יש צורך בהתערבות כירורגית.

הטיפול במחלה

שני הניתוחים המקובלים כיום במחלה זו, הם ניקוב מעטפת עצב הראיה (Optic Nerve Sheath Fenestration) וניקוז נוזל השדרה (Lumbar Peritoneal Shunt). במסגרת ניקוב מעטפת העצב, יוצרים פתח במעטפת עצב הראיה, במטרה לנקז את נוזלי השדרה העוטפים את עצב הראיה, וכפועל יוצא משתחרר הלחץ המוגבר על עצב הראיה. בניתוח לניקוז נוזל השדרה מפחיתים באופן יעיל את הלחץ המוגבר סביב המוח ועצבי הראיה, באמצעות צינורית המוחדרת מחלל השדרה לחלל הבטן.

הדרך הטובה ביותר למנוע התדרדרות במצבו של החולה, הינה לבצע מעקב קבוע הכולל בדיקות ראיה  ושדה ראיה תקופתיות. בסופו של דבר, המחלה חולפת באופן עצמוני, אולם חשוב לציין כי היא עלולה לתקוף בשנית ואף להחמיר לאחר תקופות הפוגה ארוכות. היות שקשה לצפות מתי יגיע ההתקף הנוסף, והאם יהיה זה גל אחד או אחד מיני רבים, ובמטרה למנוע נזק בלתי הפיך לראיה, יש להקפיד על מעקב נוירואופתלמולוגי גם לאחר שהסימנים חלפו, ובכל מקרה של התחדשות תסמיני המחלה יש לבצע בדיקת אבחון בהקדם.

בימים אלה נערך מחקר הבוחן האם קיימת עדות מעבדתית לקיום קרישיות יתר בקבוצת החולים הסובלים מתסמונת הפסוידוטומור צרברי, היות שאחד הגורמים המשניים לתסמונת זו הינו תרומבוסיס של הסינוסים הורידיים המוחיים (Sinus Vein Thrombosis), ששכיחותו מוערכת בכ-9% מהחולים.

הנחת העבודה, הינה שיתכן שגם בחולים בהם לא הודגם תרומבוסיס ורידי, קיים קריש קטן בסינוסים הורידיים המוחיים אשר אינו ניתן להדגמה בדרכי ההדמיה הנמצאות בידינו היום, והוא המקור להיווצרות התסמונת. מציאת עדות שכזו תוכל להאיר בפנינו דרכים טיפוליות חדשות לבעיה.