פיברוזיס ריאיתי

מבוסס על ראיון עם ד"ר אברהם (רמי) אונטרמן, מנהל מרכז המצוינות לפיברוזיס ריאתי, בית החולים איכילוב

פיברוזיס ריאתי הוא מצב שבו הריאות הולכות ומצטלקות באופן הדרגתי, מה שמוביל לקושי בנשימה ולקושי למלא את הריאות עד הסוף בגלל רקמת הצלקת שהופכת את הריאות לקשות. ואם זה לא מספיק, יש גם קושי במעבר החמצן מהריאות אל הדם. תפקיד הריאות הוא להכניס חמצן לגוף וככל שהריאה מצטלקת היא מאבדת את הפונקציה הזו שלה. זאת המחלה הקשה ביותר מבין מחלות הריאה. למעשה, כחצי מהשתלות הריאה המבוצעות כיום בעולם נעשות על מנת לטפל בפיברוזיס ריאתי. ישנן יותר מ 200 מחלות שונות שעלולות לגרום לפיברוזיס ריאתי. אפשר לחלק אותן לשתי קבוצות גדולות: מחלות אדיופטיות – כלומר מחלות שלא יודעים ממה נגרמו, ומחלות פיברוזיס עם סיבות ידועות.

סיבות למחלה וגורמי סיכון

להתפתחות המחלה עשויות להיות כמה קבוצות גורמים מרכזיות. חלק מהמקרים קשורים למחלות רקע ראומטולוגיות, שבהן פיברוזיס מופיע כסיבוך של מצבים כגון סקלרודרמה או דלקת מפרקים. במקרים אלה, הטיפול מתבצע לרוב בשיתוף פעולה עם רופאים מתחום הראומטולוגיה.

גורם נוסף נוגע לחשיפה סביבתית וחומרית. עובדים בענפי תעשייה מסוימים, כמו תעשיית השיש והמשטחים, עלולים לשאוף חלקיקי אבק מזיקים בהיעדר מיגון מתאים, ולפתח מחלות ריאה כגון סיליקוזיס. בנוסף, קיימת קבוצה של אנשים הסובלים מרגישות יתר לחומרים אורגניים כמו עובש או חלקיקי נוצות. חשיפה מתמשכת, למשל עקב נוכחות עובש בבית, גידול ציפורים או שימוש בכריות נוצות יכולה להוביל לפגיעה ריאתית מתקדמת ואף בלתי הפיכה, לעיתים מבלי שהאדם יהיה מודע לכך בזמן. במקרים רבים מגלים את המחלה מאוחר מדי.

חשוב לציין שעישון (בהווה או בעבר) גם הוא גורם סיכון משמעותי לפיברוזיס ריאתי.

גם הגנטיקה משפיעה על הסיכוי לפתח את המחלה. יש מטופלים שמקבלים את המחלה מסיבות משפחתיות – ההורים חלו במחלה וזה עבר אליהם בתורשה. אצל החולים האלה אנחנו מוצאים מוטציה גנטית הקשורה לטלומרים – הפתיל שקוצב את הזדקנות הכרומוזומים.

המחלה הכי מוכרת בתחום הזה נקראת פיברוזיס ריאתי אדיופטי (IPF, ראשי תיבות של Idiopathic Pulmonary Fibrosis) היא הצורה הקשה ביותר של פיברוזיס ריאתי. מדובר במחלה שאינה שכיחה אך גם לא נדירה (עד אחד לאלף אנשים באוכלוסייה יחלו בה). הריאה הולכת ומצטלקת (מלשון צלקת) בהדרגה וכתוצאה מכך יש קושי בנשימה והגבלה קשה ביכולת התפקודית. גורם הסיכון הראשון הוא הגיל, המחלה הזאת כמעט לא פורצת לפני גיל 40 והשכיחות עולה עם הגיל. גורם סיכון נוסף הוא עישון והמחלה שכיחה קצת יותר אצל גברים. המחלה הזאת היא הצורה הקשה ביותר של פיברוזיס ריאתי, עד כדי כך שזמן ההישרדות החציוני הוא שלוש עד ארבע שנים –יותר קשה מרוב סוגי הסרטן. במקרים רבים מובילה המחלה לצורך בהשתלת ריאות, ולעיתים לתמותה.

דרכי הטיפול

עד שנת 2014 לא היו טיפולים יעילים לפיברוזיס ריאתי. בעבר ניתנו טיפולים אנטי דלקתיים שלא עזרו ואפילו הזיקו לחולים. הדבר היחיד שעזר הוא השתלת ריאה שהוא פתרון שלא תמיד אידיאלי. בגילאים המבוגרים – מעל גיל 70-75, רוב החולים הם לא מועמדים טובים להשתלת ריאות ולא תמיד ההשתלה מחזיקה לטווח ארוך ונדרש מעקב צמוד ונטילת תרופות רבות.

בשנת 2014 קרה מהפך: לשוק נכנסו שתי תרופות, פירפנידון ונינטדניב, שסוף סוף מאטות את קצב התקדמות המחלה. אין פה עצירה מלאה של המחלה, אבל האטה כן, בממוצע של 50%. התרופה טובה, אבל היא לא משפרת את מצב הריאות של החולים. יש עוד הרבה מה לחקור ולמצוא תרופות שעוצרות לגמרי את התקדמות המחלה וגם מביאות לשיפור במצב הריאות. ברגעים האלה יש תרופות בשלבי מחקר מתקדמים, ולפחות אחת מהן הוכחה כיעילה, ונקווה שתהיה זמינה בהקדם למטופלים בישראל.

חשיבות האבחון המוקדם

רוב האנשים שנחשפים לעובש או לנוצות אינם מפתחים כל בעיה, אך בקרב אנשים בעלי רגישות יתר, חשיפה מתמשכת עלולה לגרום לפגיעה הדרגתית בריאות – עד למצבים קשים הדורשים לעיתים השתלת ריאה. בשלבי המחלה המוקדמים התסמינים לרוב מעטים או מעורפלים: קושי קל בנשימה במאמץ ושיעול מתמשך, שלעתים אינם מעוררים דאגה, במיוחד בגיל מבוגר. מסיבה זו, רבים פונים לאבחון רק בשלב מתקדם יותר, כאשר הופך הקושי הנשימתי למשמעותי. שיעול הנמשך מעל שלושה חודשים, ובפרט אם מתלווה אליו החמרה בקוצר נשימה במאמץ, מחייב פנייה לבדיקת רופא ריאות.

בנוסף, אם לאחד ההורים יש את המוטציה, יש סיכוי של 50% לכל אחד מהילדים לרשת את הגן. הילדים במקרה הזה צריכים לא לעשן, להיזהר עם חשיפה לעשן ואבק ולהיות במעקב הדוק לפני שמתחילים הסימפטומים. האבחון המוקדם עוזר להאט את המחלה וזה עדיף בהרבה מלגלות מאוחר את המחלה.