טיפול בעיוותים מולדים פתוחים של עמוד השדרה

מדוע מבוצעת הפעולה?

מערכת העצבים המרכזית מתפתחת בזמן ההריון מהתעלה העצבית ומתגבשת ליצור מוח, חוט שדרה, עצבים הקפיים ורקמות העוטפות אותם. התעלה העצבית מתפתחת אצל העובר יחסית מוקדם. באופן נורמלי עד תום החודש הראשון להריון, אז נסגרת התעלה. חלקה  העליון של התעלה מתפתח להיות המוח והשאר מתפתח להיות חוט השדרה.
פגם פתוח בתעלת השדרה (Spina Bifida, שדרה שסועה) נוצר כאשר תהליך הסגירה של עמוד וחוט השדרה איננו תקין. במצב זה, יכולות להתפתח בעיות השונות בחומרתן וזאת בהתאם למידת וגובה חוסר הסגירה. במקרה הפשוט ביותר החוליות בלבד אינן משלימות את סגירתן. במקרים מתקדמים יותר, הקרומים שעוטפים את חוט השדרה פורצים מבעד לחוליה הפתוחה וקיימת יציאה חיצונית אחורית של מרכיבים עצביים של חוט השדרה עטופים בקרומים.
ידועים היום מספר גורמי סיכון לספינה ביפידה, הכוללים: ליקוי בעמוד השדרה בלידה קודמת, חוסר בחומצה פולית אצל האם לפני ובמהלך ההריון, תרופות אנטי-אפילפטיות הנלקחות על ידי האם במהלך ההריון וסכרת אצל האם.
בדרך כלל, התפקוד העצבי של חוט השדרה מתחת לפגם פגוע או חסר. לפיכך, ככל שהפגם גבוה יותר וכולל חלקים גדולים יותר של חוט השדרה, הפגיעה העצבית תהיה רחבה ומשמעותית יותר. הפגיעה הינה רב מערכתית וכוללת את המרכיבים הבאים:

פגיעה עצבית המתבטאת בשיתוק או חולשת גפיים ופגיעה בתחושה

הצטברות נוזלים במוח (הידרקון ראש – הידרוצפלוס)

• אי שליטה על סוגרים
  
• פגיעה בפעילות המעי ועצירות
  
• פגיעה אורטופדית (עקמת, הפרעות מבניות בגפיים)
  
• הפרעות למידה בדרגות שונות
  
• פגיעה בפוריות 
  
• בעיות עוריות.
  

אבחון של ספינה ביפידה אפשרי במהלך ההריון בעזרת בדיקות דם לחלבון עוברי, בדיקת מי שפיר, סריקות אולטרסאונד ו-MRI עוברי במקרים שסריקות האולטרסאונד לא נתנו תשובה חד משמעית. לעיתים, כאשר הפגם מזוהה במהלך ההריון, קיימת הזדמנות לדיון יסודי מוקדם עם המשפחה. במקרים מסוימים מתקבלת החלטה משותפת על הפסקת הריון. במקרים בהם מחליטים על המשך ההריון, נעשה תיאום פרטני עם מחלקת יולדות לשם קביעת צורת הלידה ותזמון הניתוח לתיקון הפגם.

כיוון שהפגם פתוח, יכול לדלוף נוזל מוחי ולהביא לזיהום במערכת העצבים המרכזית (מנינגיטיס). לכן, בדרך כלל, מנתחים את התינוק במהלך היום הראשון או השני לאחר הלידה לשם סגירת הפגם. הניתוח לסגירת הפגם הגבי מבוצע ע"י הצוות הנוירוכירורגי ובמידת הצורך בשיתוף הצוות לכירורגיה פלסטית. בניתוח סוגרים את הפגם הגבי ובכך מונעים דליפה של הנוזל והתפתחות דלקת.

כיצד מבוצעת הפעולה בפועל?

הניתוח לתיקון שדרה שסועה מבוצע בהרדמה כללית, לרוב ב-48 שעות הראשונות לחיי התינוק. במהלך הניתוח הצוות משחזר במידת האפשר את תעלת השדרה על ידי החזרת חוט השדרה והקרומים העוטפים אותו אל מקומם בתעלת השדרה. אם קיים חסר עור ושרירים חיצוניים מבצעים מתלה של עור ו/או שריר מרקמות הקרובות על עמוד השדרה (בסיוע מנתחים פלסטיים).
בתינוקות המאובחנים עם הגדלה של חדרי המוח והתפתחות הידרקון (הידרוצפלוס), המנתחים נוטים להתחיל את הניתוח בהתקנת דלף חדרי צפקי. הדלף מנקז את עודפי הנוזלים מהמוח אל הבטן, ובכך גם מקל על הריפוי של הפצע בגב לאחר הסגירה.

באיזו הרדמה ישתמשו במהלך ביצוע הפעולה?

הרדמה כללית

כמה זמן אמורה להימשך הפעולה?

2-6 שעות

מהם אחוזי ההצלחה של הפעולה, ובאילו סיכונים היא כרוכה?

ככל פעולה כירורגית פולשנית, גם ניתוח לתיקון שדרה שסועה אינו חף מסיכונים ומסיבוכים, שחשוב להיות מודעים אליהם, טרם קבלת ההחלטה על ביצוע ניתוח. סיבוכי הניתוח כוללים דימום, זיהום ופגיעה נוירולוגית עקב פגיעה בחוט השדרה או העצבים היוצאים ממנו.
הסיכון המרכזי של התקנת דלף מוחי-צפקי הוא זיהום, ובמקרים נדירים יותר דימום מוחי. שיעור הניתוחים החוזרים עומד על 15% לשנה, בעיקר בשל תפקוד לא תקין של מערכת הדלף או אחד ממרכיביה, כמו הידרוצפלוס.

איך להתכונן לניתוח ולאשפוז בביה"ח?

בדרך כלל, מיד לאחר הלידה מועבר התינוק לטיפול נוירוכירורגי. התינוק עובר בדיקות ראשוניות הכוללות בדיקה נוירולוגית, בדיקה כוללת של רופא ילדים ובדיקת סריקה אל-קולית (אולטרסאונד) של הראש. נוסף על כך יתכן ויהיה צורך לבצע בדיקות הדמיה נוספות להדגמת הפגם בעמוד השדרה ומצב המוח. הבדיקות המקובלות כוללות CT מוח (טומוגרפיה ממוחשבת) להדגמת הידרקון ראש, צילומי רנטגן לעמוד השדרה, ובדיקת MRI לאזור עמוד השדרה ו/או המוח.
לאחר ריכוז התוצאות נערכת שיחה עם ההורים. בשיחה מוצגת להורים הבעיה על מרכביה השונים וכן נפרסת תוכנית הטיפולים.

מה יקרה אחרי הניתוח?

הניתוח אורך בדרך כלל בין שעתיים לשש שעות ולאחריו התינוק חוזר לפגיה. במהלך הימים הראשונים שלאחר הניתוח, שלב ההתאוששות, התינוק נמצא בפגיה. לאחר מכן התינוק מועבר למחלקה לכירורגית ילדים, במחלקה מתחיל הבירור האורולוגי, האורטופדי והנוירולוגי. כשבועיים לאחר הניתוח ולאחר החלמה טובה של הפצעים ניתן, בדרך כלל, לשחרר את הילד.

ומה יקרה לאחר השחרור מביה"ח?

כל ילד עם ספינה ביפידה חייב במעקב צמוד לאחר השחרור מבית החולים. המעקב היינו רב תחומי וכולל מעקב נוירולוגי, אורולוגי, אורטופדי ושיקומי.
יש לציין, שהניתוח הנוירוכירורגי לסגירת הפגם בגב איננו משפר את השיתוק ואת הפגיעה הנוירולוגית הקיימים מגובה הפגם ולמטה. עם זאת, ילדים עם שדרה שסועה יוכלו לחיות חיים פעילים, רובם יוכלו ללכת עם סד לרגלים למרחקים סבירים, אך לרוב יזדקקו גם לכסא גלגלים, אשר יעניק להם יכולת תנועה.
ילדים עם שדרה שסועה הם, בדרך כלל, בעלי אינטליגנציה תקינה. ילדים עם שדרה שסועה וקשיי למידה יעברו אבחון ובהתאם טיפול מתאים.