ניתוח לתיקון איטמות פי הטבעת בילדים

איטמות פי הטבעת הוא מום מולד, המופיע ב-1 מכל 4,000-5,000 לידות חי בבנים ובבנות. מדובר במום המונע מן התינוק לתת צואה באופן תקין, בעקבות עיוות בהתפתחות קצה המעי הגס (הרקטום ופי הטבעת) במהלך ההריון. זהו מום המצריך אבחון וטיפול ניתוחי מוקדם, בסמוך ללידה. קיימים מומים קלים מאוד (שניתן לטפל בהם בקלות ולחיות עמם היטב), ולעומתם מומים מורכבים יותר (שאף בהם ניתן לטפל בהצלחה, כמו למשל במקרה שבו נולד תינוק עם היעדר מוחלט של פי טבעת). לעתים עלול קיומו של המום לערב מערכות ואיברים סמוכים אחרים, ובהם חוליות הגב התחתון, מערכת השתן ומערכת המין. איטמות פי הטבעת יכול להופיע ב-3 דרגות חומרה שונות: קלה, בינונית וגבוהה. 

דרגה קלה של איטמות פי הטבעת

• כאשר פתח פי הטבעת מכוסה על ידי קרום דק. 
  
• אם פי הטבעת אינו קיים במקומו האנטומי (הטבעי), אולם קיים פתח קטן בסמוך (בזכרים – ליד בסיס שק האשכים; בנקבות – ליד פתח הנרתיק). 
  
• אם פתח פי הטבעת לא קיים – אבל קצה המעי הגס (הרקטום) מגיע למרחק של 0.5 ס"מ מהעור, במקום שבו אמור היה להיות פי הטבעת, ללא צינורית חיבור למערכת השתן.

איטמות פי הטבעת בדרגה בינונית וגבוהה

דרגות אלו שונות ביניהן בגלל מיקום גבוה או נמוך יותר של הרקטום האטום. שתיהן יכולות להיות מלוות בנוכחות או אי נוכחות של נצור (צינור מחבר) בין מערכת העיכול למערכת השתן בזכרים  או מערכת המין בנקבות. ככל שהחיבור בין המערכות גבוה יותר – המום מסווג כמום גבוה יותר. המדדים התפקודיים המקובלים, שעל פיהם קובע כירורג הילדים את דרגת החומרה של המום, כוללים: קיומו או היעדרו של נצור (צינור מחבר בין מערכת העיכול למערכת השתן או המין); מבנהו של עמוד השדרה התחתון (מעל 3 חוליות שלמות); תפקוד שלפוחית השתן (מבנה והתרוקנות); ו"אינדקס עצם העצה" (sacral index) גדול מ-0.74.
הבדיקות המקובלות לזיהוי המדדים התפקודיים, כוללות:

• צילום בטן צדדי (רנטגן) כאשר התינוק על בטנו עם העכוז מורם ומיקום הפתח האנטומי מסומן ע"י נקודה מתכתית. – בצילום שכזה נוכל לזהות את המרחק בין העור החיצוני לבין הגובה בו מסתיים הרקטום – ככל שהמרחק גדול יותר המום גבוה יותר. רצוי לבצע לאחר 24 שעות. כדי לאפשר לאוויר במערכת העיכול לרדת למעי הגס ובכך לזהות היתר דיוק את גובה החסימה.
  
• צילומי עמוד שידרה (רנטגן) – לזיהוי מספר החוליות ושלמותן.
  
• בדיקת אקו לב – קיים אחוז מסוים של מומי לב נילויים חלקם משמעותיים יותר וחלקם מינימליים. 
  
• אולטרסאונד של מערכת השתן והמין  (כולל התרוקנות השלפוחית). בנקבות רצוי לזהות את הרחם והשחלות ונוכחות או אי נוכחות של נרתיק מוגדל עם נוזל בתוכו.
  
• אולטרסאונד עמוד שדרה תחתון – לאימות או שלילת עגינה של חוט השדרה.
  
• אולטרסאונד רצפת האגן – עוזר בזיהוי המרחק בין סיום הרקטום לעור.

מהן התוצאות המצופות מהפעולה?
התוצאה הניתוחית והטיפולית במום תלויה בדרגתו (קלה, בינונית, גבוהה) ובמעורבות של מערכות גוף נוספות (כמו חוליות הגב התחתון, מערכת השתן ומערכת המין). החשיבות  העיקרית בתיקון איטמות פי הטבעת היא התוצאה התפקודית העתידית של הילד או הילדה הנולדים עם המום. כאשר מדברים על תוצאה תיפקודית, משמעותה העיקרית היא היכולת העתידית של הילד או הילדה לשלוט על פעולות המעיים – גמילה מטיטולים ויכולת תפקודית חברתית נאותה. התפקוד צפוי להיות תקין  באם החולה לא סובל מבעיות במערכות נוספות כגון עמוד השידרה מערכת השתן והמין. האתגר המרכזי בכל הניתוחים המתקנים הללו הוא קבלת תוצאה תיפקודית טובה. שפרושה תוצאה עתידית  שתאפשר לילד שליטה ככל הניתן בסוגרים ואיכות חיים חברתית. התוצאה  כמובן תלויה במדדים התיפקודיים ובפעולה ניתוחית  שתשתמש בנתונים הקיימים בצורה המקסימלית. חשוב לציין, שבחלק ממומי פי הטבעת, גם לאחר סיום מוצלח של הטיפול הכירורגי לתיקון המום, נותרת  בעיה תפקודית למשך כל החיים, המתבטאת בחוסר שליטה בדרגה כזו או אחרת על פעולות המעיים (Fecal incontience) ו/או על מערכת השתן ובעיות במערכת המין. עזרה רבה מקבל הילד ע"י התמיכה המשפחתית . יש לנסות לא להתיחס אליו כחריג כאשר הוא  גדל  בסביבה תומכת המתייחסת אליו כרגיל הוא מוצא פתרונות למצב גם אם קשה לו. ילדים שעברו ניתוח לתיקון איטמות פי הטבעת חייבים להיות במעקב לרוב חייהם .

כיצד מבוצעת הפעולה בפועל?
הטיפול הניתוחי שונה בהתאם לדרגת המום:

1. ניתוחים של מומים מדרגה קלה - במומים נמוכים, במידה וקיים קרום דק בלבד מבוצע ניתוח תוך 24 שעות ובהמשך ההורים לומדים לבצע הרחבות של הפתח החדש לתקופה של 3-5 שבועות. במומים שקיימים פתח קרוב לפתח הנרתיק או בבסיס שק האשכים – הפתח בד"כ צר – ההורים לומדים איך לבצע הרחבות של הפתח במיקום הקדמי בערך כחודשיים ימים ולאחר מכן מבוצע ניתוח הנקרא ANAL TRANSPOSITION, בו מועבר הפתח למיקום האנטומי (הטבעי) של פי הטבעת. את אזור רצפת האגן שבו הפתח מוקם מלכתחילה סוגרים. הניתוח מבוצע בהרדמה כללית, ובעת הניתוח מזהים את מיקום הספינקטר ע"י שמוש במכשיר חשמלי הנותן גירוי לשריר הסוגר ומאפשר למנת לזהות את מיקומו ומרכזו היכן שיש למקם את הפתח שיוצרים. המכשיר נקרא Pena Muscle Stimulator. 
   ניתוח לתיקון איטמות פי טבעת מסוג נמוך (אנופלסטיה פרינאלית) נמשך כשעתיים. אורך האישפוז תלוי בסוג המום. על התינוקות לקבל כלכלת יניקה או כלכלה דלת שארית (פרוג'סטימיל) לפני הניתוח ולפחות כחודשיים לאחר הניתוח. זאת כדי למנוע עצירות ונזק לניתוח.  גם תינוקות אלו כחודש לאחר הניתוח עוברים הרחבות.
   
   
2. ניתוחים של מום בינוני או גבוה - במומים אלה, התינוקות זקוקים בד"כ ל-3 ניתוחים:
   
• בניתוח הראשון – יצירת קולוסטומיה (פתח בדופן הבטן ליציאת הצואה). בניתוח מבצעים 2 פתחים האחד ליציאת הצואה והשני ליציאת ריר. בניתוח  מפרידים בין  המעי הגס השמאלי לשם הפרדת הצואה היוצאת ממערכת העיכול , לבין מערכת השתן ובכך מונעים זיהומים בדרכי השתן. שכן ב-%85 מהתינוקות קיים חיבור בין מערכת העיכול למערכת השתן. בתום הניתוח מוצמדת מעל פתח הקולוסטומיה  שקית בכדי לאסוף את הצואה. שיחרור התינוק לביתו -  תוך שבוע ימים מהניתוח. 
  
• בניתוח שני – יצירת פי הטבעת. הניתוח מבוצע בד"כ בגיל 3-4 חודשים כאשר משקלו של התינוק בין 5- 7 ק"ג. הניתוח מבוצע בהרדמה כללית. משך הניתוח תלוי בדרגת המום  ברוב המקרים הניתוח מבוצע כאשר התינוק שוכב על בטנו עם העכוז מורם. בתחילת ניתוח מוחדר צנתר לשלפוחית השתן. בניתוח משתמשים במכשיר חשמלי הנקרא  Pena Muscle Stimulator.   , מכשיר זה משמש לזיהוי מיקום שריר הסוגר  מרכזו שכן שם יש למקם את פי הטבעת החדש. בנוסף ע"י שימוש במכשיר זה ניתן לזהות את סיבי השריר המסייעים לשליטה על פעולות המעיים (צאיות) ולעטוף את הרקטום הנמשך למטה ליצירת פי הטבעת. בעת הניתוח מזוהה הנצור בין הרקטום למערכת השתן. בניתוח מנתקים בין 2 המערכות. במקרים נדירים לא קיים חיבור ביניהן. במקרים שבהם הנצור עם השלפוחית סגירת הנצור מתבצעת בגישה לפרוסקופית (זעיר פולשנית). בתינוקות – ילדות עם פתח בודד בריצפת האגן – CLOACA, מום נדיר, המשלב בתוכו את הנרתיק השופכה והרקטום. השלב השני מבוצע בגיל 8-10 חודשים. ניתוח מורכב לתיקון איטמות פי הטבעת מסוג גבוה (PSARP) נמשך כ- 4 שעות. ביום הניתוח או למחרתו, במידה ואין פתיחת בטן התינוק מתחיל בשתיה צלולה ובכלכלה. הקולוסטומיה נותרת במקומה והצואה עדיין נאספת בשקית. את הצנתר בשלפוחית השתן מומלץ להשאיר בשלפוחית-שבוע ימים לאחר הניתוח במטרה לשמור על שלמות ההפרדה בין המערכות. התינוק משתחרר לביתו כ4-7 ימים לאחר הניתוח ומוזמן לבקרת למרפאה לאחר שבוע ימים. כחודש לאחר הניתוח בביקורת שנייה במרפאה מתחילים עם הרחבות של פתח פי הטבעת  החדש שיצרנו. ההורים עוברים הדרכה  לביצוע ההרחבות ומצוידים במרחיבים  כמו כן הם מקבלים הוראות כיצד להתקדם. בהתאם לצורך יחזרו למרפאה להצטייד בגדלים השונים של המרחיבים המתאימים. ההרחבות תתבצענה במשך 3-4 חודשים לאחר הניתוח. הצורך בהרחבה סדירה של פי הטבעת החדש במשך מספר חודשים מטרתה  למנוע היצרות הפתח  החדש עד שתיווצר צלקת רכה ויציבה ופתח מתאים לגילו של התינוק. 
  
• ניתוח שלישי – סגירת קולוסטומיה - כ-8-10 שבועות לאחר הניתוח השני התינוק יאושפז לסגירת הקולוסטומיה. התינוק יאושפז יום טרם הניתוח. ביום אישפוזו ילקחו בדיקות דם  ויורכב עירוי נוזלים. התינוק יעבור הכנת מעיים – נקוי המעיים הפעילים –עד לקולוסטומיה. בד"כ הכלכלה הרגילה מופסקת בשעות אחה"צ המאוחרות והתינוק מקבל תרופה לניקוי המעי מצואה. כל אותו העת התינוק יכול לקבל שתייה צלולה בלבד ועירוי נוזלים. לעיתים בבוקר יום הניתוח מבוצעת גם שטיפה של המעי (כמו חוקן קטן). הניתוח מבוצע בהרדמה כללית כאשר הוא שוכב על גבו. החתך הינו בבטן בין 2 הסטומות זו הפעילה וזו המפרישה ריר. מבוצעת השקה ביניהן. בתחילת הניתוח המרדים מכניס צינור לקיבת הילד (זונדה) במטרה למנוע תפיחות בטן והקאות. הצינור מנקז את ההפרשות ממערכת העיכול. בד"כ ביום ה3-4 יש פעולת מעיים, הזונדה מוצאת והילד מתחיל בשתייה וכלכלה דרך הפה. אורך האשפוז כ-7-8 ימים.
  

מהם אחוזי ההצלחה של הפעולה, ובאילו סיכונים היא כרוכה?
כ95% מהילדים שסבלו מהמום הנמוך שעברו אנופלסטיה פשוטה ידווחו על שליטה מלאה על פעולות  מעיים , אולם בעיות עצירות נפוצות ביותר בקרבם וחייבות בטיפול. בילדים שסבלו מהמום הגבוה ועברו ניתוח PSARP, רמת השליטה במעיים תלויה באנטומיה האישית של כל אחד ואחת מהם, שכ - 65% ל 75% מהם ידווחו על שליטה סבירה ויזדקקו לתכנית שליטה במעיים. סיכונים של ניתוח קולוסטמיה: התפתחות בקע באזור החתך, היצרות או חסימה של פתח הקולוסטומיה – הסטומה וגרוי בעור.
סיכונים של ניתוח לתיקון איטמות פי הטבעת: נזק לשרירים התומכים באגן, נזק לצינור השופכה ושיתוק זמני של המעיים. הסיכונים של כל פעולה כירורגית פולשנית כוללים: דימום, זיהום או היווצרות קרישי דם.
סיכוני ההרדמה הכללית כוללים: חסימה של נתיב האוויר כתוצאה מחנק, ירידה פתאומית בערכי לחץ הדם והדופק ונזק לשיניים או למיתרי הקול כתוצאה מהחדרת צינורות לקנה הנשימה. במקרים נדירים ביותר תיתכן תגובה אלרגית לחומרי ההרדמה.

איך להתכונן לניתוח ולאשפוז בביה"ח?

• יש להביא סיכום רפואי מרופא הילדים המטפל, הכולל אבחנות ותרופות שהילד לוקח (גם תרופות וויטמינים שנקנו ללא מרשם רפואי) וכן בדיקה כוללת של הילד.
  
• יש לשאול את הרופא המטפל אלו תרופות על הילד עדיין לקחת ביום הניתוח.
  
• בדיקות דם: ספירה וביוכימיה ובמקרים מיוחדים יידרשו גם תפקודי קרישה. 
  
• כל מסמך רפואי רלוונטי אחר.
  
• ביום האישפוז יש לידע את הצוות המטפל על כל אלרגיה שיש לילד לתרופות, לטקס, סרט הדבקה או סבונים שונים.
  
• ביום הניתוח – על התינוק  להיות בצום מוחלט, כלכלה כגון מטרנה סימילק וכו' 6 שעות לפני תחילתו ושתיה צלולה 4 שעות. טרם הניתוח עירויים  במחלקה יבוצעו לפי סוג הניתוח
  
• לאחר סיום ההליך הכירורגי שוהה המטופל כשעתיים במחלקת ההתאוששות, כדי לוודא התעוררות איטית ובטוחה מהניתוח. ההחלמה צפויה להיות מהירה יחסית כיוון שמדובר בתינוקות.
  

ומה יקרה לאחר השחרור מביה"ח?
חייבים לעקוב אחר מתן הצואה של התינוק בקפדנות. יש לוודא כי הצואה רכה מאוד וכי אין מאמץ על תנועת המעיים. ההורים יצטרכו לשמור לתת לילד כלכלה מיוחדת. ההורים יקבלו הנחיות מדויקות כיצד לשפל באזור הניתוח. במידה של עלית חום חריגה עליהם לפנות למיון בבי"ח בו נותח בנם או לפנות לרופא המטפל. תוך מספר שבועות תהפוך הצואה פחות תדירה ויותר מוצקה. כלכלה – תותאם לסוג המום. ילדים עם איטמות גבוהה זקוקים לכלכלה עוצרת  ושטיפות מעיים גבוהות. אלו בעלי הפגם הנמוך סובלים מעצירות וזקוקים למרככי צואה ולעיתים חוקנים.
כל הילדים העוברים ניתוח לתיקון פגם מולד בפי הטבעת חייבים להיות במעקב במרפאה מיוחדת לניהול פעולות המעיים. המרפאה תתן להם כלים לפתח מיומניות שיוכלו לשלוט על פעולות המעיים ולתפקד חברתית.  לכל ילד הצרכים שונים בהתאם לסוג המום. במקרה של עצירויות קשות תותאם לילד תכנית לניהול מעיים על פי צרכיו הכוללת שימוש במשלשלים, מרככי צואה, חקנים, טכניקות לאימון מעיים וביופידבק.
גיל הגמילה בילדים עם איטמות מאוחר בד"כ הגמילה תהיה איטית יותר.

מעקב לאחר הניתוח

• בקורת ראשונה - שבוע לאחר השיחרור.
  
• התינוק בד"כ זקוק לייעוצים נוספים בהתאם לבירור שבוצע טרם הניתוח - התינוק מופנה לייעוצי רופאים במרפאות השונות, שהשכיחים ביניהם הם ייעוץ אורולוג, נוירוכירורג ו/או קרדיולוג ילדים. חשוב מאוד שהמעקב יבוצע באותו מוסד, כדי שקבוצת הרופאים המטפלים תהיה בקשר ויהיה תיאום מלא בין המחלקות השונות אודות הטיפול הניתוחי והלא ניתוחי בעתיד.
  
• בגיל חודש, מבוצעת הדמיה דרך הקולוסטומיה (שיקוף עם חומר ניגוד נוזלי), במטרה לזהות האם קיים חיבור( נצור, או בלועזית – פיסטולה) בין מערכת העיכול והשתן. במידה וקיימת פיסטולה, חייבים לזהות את מיקומה המדויק. הממצאים הרנטגניים תורמים לתחזית התפקודית, סוג הניתוח ומעורבות הרופאים מהיחידות השונות.

קישורים רלוונטיים באינטרנט
http://www.itmut.info/MomeyHaanos.htm
http://emedicine.medscape.com/article/933524-overview
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/002926.htm