לימפומה של תאי T

רקע

לימפומות הן סוג של סרטן הפוגע במערכת הלימפתית. לימפומות מתחוללות כאשר לימפוציטים (סוג של תאי דם לבנים) מתפתחים וחל בהם שינוי ממאיר והם מתרבים באופן לא מבוקר. לימפומה היקפית ש/ל תאי T הינה סוג נדיר של לימפומה שאינה הודג'קין.

תסמינים וגורמים

לימפומה היקפית של תאי T הינה לימפומה של לימפוציטים מסוג T – שיש להם תפקיד מרכזי בתגובה החיסונית של הגוף. תאי T מגיעים לבגרות בתימוס (איבר ייחודי של המערכת החיסונית הנמצא באזור העליון של החזה מתחת לעצם החזה) ומכאן גם שמם, והם נעים בתוך מערכת הלימפה. וגורמים לקשרי לימפה לגדול ולהתנפח ללא כאבים, בדרך כלל באזורי של בצוואר, בבית השחי או במפשעה. תסמינים אחרים עשויים לכלול הגדלה של הכבד והטחול, הזעות ליליות, חום, איבוד משקל ופריחה בעור. לימפומה היקפית של תאי T פוגעת בדרך כלל באנשים שגילם מעל 60 שנה, אך היא יכולה להופיע בכל עת בגיל הבגרות. היא מעט יותר שכיחה אצל גברים מאשר אצל נשים. בעוד הגורם המדויק של לימפומה היקפית של תאי T אינו ידוע, היא יכולה להיות קשורה לחשיפה לוירוס אפשטיין בר (EBV) או לוירוס האנושי של לוקמיה של תאי T מסוג 1 (HTLV-1).

טיפול

הטיפול בלימפומה היקפית של תאי T בא לרפא וכולל שילוב של משטרי כימותרפיה, רדיותרפיה מקומית, השתלות תאי גזע וטיפול סטרואידי.

פרטים נוספים על המחלה

לימפומה של תאי T היא קבוצה מגוונת של מחלות נדירות יחסית המהוות רק 10-15% מה-Non Hodgkin's Lymphoma. לרוב מדובר בתת-סוגים של לימפומה מקבוצת ה-Peripheral T cell Lymphoma- PTCL כשהשכיחים הםPCTL "לא ספציפית" (NOS), לימפומה אנגיואימונובלסטית ולימפומה אנפלסטית. סוגים נדירים יותר מתפתחים מלכתחילה מחוץ לבלוטות הלימפה (עור, אף, מעי, כבד).

PTCL "לא ספציפית" שכיחה יותר מעל גיל 55, החולים מאובחנים לרוב בשלב מתקדם והיא נוטה לערב, בנוסף לבלוטות, גם איברים מחוץ לבלוטות הלימפה כמו העור, הכבד ומח העצם.

גם הלימפומה האנגיואימונובלסטית מאובחנת לרוב בשלב מתקדם עם מעורבות נרחבת של בלוטות הלימפה ומחוץ להן, כשלחולים לרוב סימנים סיסטמים (חום, ירידה במשקל), פריחה עורית ותופעות אוטואימוניות.

חולי הלימפומה האנפלסטית נחלקים לאלה שתאי הלימפומה שלהם מבטאים את החלבון ALK (לרוב ילדים וצעירים),  ואלה שלא מבטאים אותו והם בדר"כ מבוגרים יותר.

מהלך ה-PTCL אגרסיבי והן נוטות להישנות במהירות לאחר הטיפול לכן הטיפול בחוליPTCL  הוא משלב כמותרפי (CHOP, CHOEP) ובהמשך השתלת מח עצם. בחולים עם לימפומה אנפלסטית שמבטאת ALK, שלא הגיבו לטיפול או שמחלתם נשנתה ניתן לטפל בתרופה  (Brentuximab Vedotin) ADCETRIS, נוגדן כנגד החלבון CD30, כשתוצאות הטיפול בה מעודדות ביותר. כיום נבדקת האפשרות לשלב את ה-ADCETRIS בטיפול בלימפומות נוספות שתאיהן מבטאים CD30. תרופות נוספות שמשולבות בטיפול בהישנות לימפומה תאי T הן רומידפסין ופרלטרקסאט.

לפנייה יש לשלוח מייל לכתובת hemato.clinic@tlvmc.gov.il
שימו לב: לצורך קביעת תור, יש לצרף הפנייה מקופ"ח.

ד"ר פרדי אביב מומחה ברפואה פנימית והמטולוגיה, וד"ר חוה פרי מנהלת שירות הלימפומות, המערך ההמטולוגי.