פוליציתמיה ורה ותרומבוציתמיה

ד"ר איליה קירז'נר, מנהל שירות קרישה, המערך ההמטולוגי

רקע

פוליציטמה ורה ותרובמוציטוזיס ראשונית, שייכות לקבוצת מחלות מיאלופרוליפרטיביות שבהן יש ייצור מוגבר של תאי דם במח העצם. פוליציטמיה ורה מתאפיינת בייצור יתר של כדוריות אדומות ובעליה בבדיקות מעבדה בהמוגלובין והמטוקריט, אך יכלה להיות עליה בכל תאי הדם (כדוריות אדומות, כדוריות לבנות וטסיות).

אבחנה

תרומבוציטוזיס ראשונית מתאפיינת בעליה בבדיקות הדם בטסיות. בעיה מרכזית של שתי המחלות, היא נטייה לקרישיות יתר, שיכולה להתבטא באירועים קרישיתים ורידים, כגון פקקת בוורידים עמוקים ברגליים, או בוורידי הבטן, או אירועים קרישתים עורקים כמו שבץ מוחי. לעתים, אירוע קרישתי הוא סימן ראשון למחלה. היום מוכרות הפרעות מולקולריות ומוטציות למחלות הללו, למשל - 95% מהמטופלים עם פוליציטמיה ורה, הינם חיובים למוטציה JAK2, ו-60% מהמטופלים עם תרומבוציטוזיס ראשוני, חיוביים גם כן למוטציה JAK2; ו-35% חיוביים למוטציה CALR.

טיפול

מטופלים עם פוליציטמיה וורה מטופלים בהקזות דם במטרה להוריד המוגלבין. אופציות טיפוליות תרופתיות בשתי המחלות כוללות תרופות כמו הידרוקסיאוריה, אינטרפרון, אנגרליד וג'קבי.