רקע
מיאלופיברוזיס שייכת לקבוצות מחלות מילאופרוליפרטיביות. במיאלופיברוזיס במח עצם מתפתחת רקמה פיברוטית (צלקתית) שמחליפה רקמת מח עצם תקינה ומפריעה לתפקוד תקין של מח העצם - ייצור תאי דם. מיאלופיברוזיס יכולה להיות מחלה ראשונית או להתפתח על רקע מחלות אחרות כמו פוליציטמיה וורה או טרומבוציטוזיס ראשוני.
נמצא.ת בבירור או שזה עתה אובחנת עם לימפומה/ מיאלומה / לאוקמיה?
באפשרותך לבחור את ביה"ח בו יבוצע המשך הבירור והטיפול. אנו מתחייבים לחזור אליך במהירות – לפנייה לחצו כאן
אבחנה
לאור זאת שרקמת מח עצם תקינה מוחלפת ע" רקמה צלקתית מתפתחת רקמת מח עצם במקומות אחרים בעיקר בטחול שגורם להגדלת הטחול. לפעמים רקמה זו מתפתחת במקומות נוספים בגוף כמו כבד ואיברים נוספים. חלק גדול מהסימפטומים של המטופלים עם מיאלופיברוזיס, נובעים מהגדלה של הטחול וכוללים אי נוחות בבטן או כאבי בטן ושובע מוקדם.
בנוסף, חלק ממטופלים עם מיאלופיברוזים סובלים מסימפטומים כמו חולשה כללית, כאבי עצמות, חום גבוה, הזעות לילה וירידה במשקל. בבדיקות דם, תתגלה הרבה פעמים אנמיה (ירידה בהמוגלבין). נכון להיום, ידוע על הפרעות מולקולריות ומוטציות ספציפיות למחלה זו, כמו מוטציה ב-JAK2, שמופיעה בכ-50% ממטופלים ומוטציה ב-CALR, שמופיעה בכ-35% ממטופלים. יש גם מוטציות נוספות שיכולות לנבא פרוגנוזה של המחלה.
טיפול
הטיפול במיאלופיברוזיס תלוי בסימפטומים, בתוצאות בדיקות המעבדה ובדרגת הסיכון. הטיפול כולל תרופות כמו הידרוקסיאוריה וג'קבי. בחלק מהמטופלים נשקלת גם השתלת מח עצם.
ד"ר איליה קירז'נר, מנהל שירות קרישה, מ"מ מנהל בנק הדם, המערך ההמטולוגי, המרכז
הרפואי ת"א
