תפריט ראשי עליון

תפריט עמוד

תפריט עמוד

תוכן עניינים

אינדקס המצבים הרפואיים


​רקע

עמילואידוזיס של שרשראות קלות (light chain amyloidosis, amlyloisdosis AL) שייכת לקבוצת מחלות תאי הפלסמה. המחלה הנדירה הזו נגרמת על ידי שבט ממאיר של תאי פלסמה במח העצם, המפריש נוגדן הכולל שרשרת חלבונית עם נטייה ליצירת "סלילים" (=פיברליות), השוקעים בתוך רקמה של אברים חיוניים שונים. האברים השכיחים כוללים כליות, לב, מערכת העצבים ההקפית, מערכת העיכול ועוד. כתוצאה מכך נפגע התפקוד התקין של אותם אברים, מה שמביא לביטויי המחלה: בין היתר – הפרשת חלבון מוגברת מאד בשתן ו אי ספיקת כליות, אי ספירת לב, נוירופתיה הקפית, תנודות וצניחות בלחץ הדם, שלשולים ושחמת הכבד. אף כי המחלה עשויה להופיע כסיבוך של מיאלומה במרבית החולים שבט תאי הפלסמה הבעיתיים מוגבל בכמותו והבעיה נגרמת עקב תכונות החלבונים המופרשים.


 


אבחנה

האבחנה נעשית עי זיהוי שרשראות קלות מוגברות בדם או בשתן, זיהוי תאי פלסמה חד שבטיים בביופסיית מח עצם, וזיהוי החלבון ששקע באחת הרקמות הפגועות או לעיתים בביופסייה מרקמת השומן בדופן הבטן או בריריות שונות.


טיפול

הטיפול דומה לטיפול במיאלומה ומתבסס על משלבי תרופות שנועדו לחסל את תאי הפלסמה הממאירים. במקרים מסוימים ניתן לטפל גם ע"י השתלת תאי אב (מח עצם) עצמית. הטיפול מורכב ולעיתים רב-מערכתי, ומומלץ לטפל בחולים במרכזים רפואיים בעלי נסיון בטיפול במחלה זו.

יחידות ומרפאות

תפריט ניווט תחתון