"מערכת החיסון היא אחת המערכות המתוחכמות בגוף. היא נועדה להגן על הגוף מפני גורמים שונים בסביבה כולל וירוסים, חיידקים, פטריות ומזהמים שונים שיכולים לגרום למחלה. מערכת החיסון התפתחה אבולוציונית בהדרגה ומקובל לחלק אותה לשתיים: המערכת החיסונית המולדת והמערכת הנרכשת, זאת שלומדת ומשתכללת עם הזמן ולומדת לייצר תגובה חיסונית ככל שהיא נחשפת למזהמים שונים בסביבתה. זאת אומרת שיש קו ראשון של הגנה, ובשלב יותר מאוחר -  מערכת נוספת שנכנסת לפעולה, ויודעת לייצר הגנה יותר ספציפית ומוכוונת נגד מזהם מסוים. היא זאת שגם מייצרת תגובת זיכרון כדי שפעם הבאה  שהגוף יפגוש את אותו החיידק הוא ינוטרל יותר מהר". 

"מערכת החיסון היא למעשה צירוף של תאים וחלבונים שנמצאים במחזור הדם וברקמות הגוף השונות. הם מבצעים סריקה מתמדת ומרגישים את הסביבה כדי להתריע בזמן ולהגיד - זיהינו משהו שנכנס לגוף. התאים האלה נוצרים במח העצם ומשם נודדים דרך מחזור הדם אל כל הגוף. בנוסף, הם בודקים אם יש בגוף תאים שהפכו סרטניים ומחסלים אותם בשלב מוקדם. זאת אומרת שיש פה גם הגנה כלפי חוץ וגם כלפי פנים.

אנחנו לומדים הרבה מהחולים הנדירים שיש להם פגמים במערכת החיסון, עליהם נדבר בכתבה הזאת, ומבינים מהם מה המשמעות של לחיות בלי מרכיב מסוים של מערכת החיסון.  מן הסתם אפשר לראות אצלם נטייה לזיהומים, אבל גם נטייה למחלות אוטואימוניות שונות.

הסיבה שזה קורה היא שהמערכת מורכבת מתאים שונים בעלי תפקידים שונים. חלק מהתאים מקדמים פעילות של המערכת. אנחנו קוראים להם  helper T cells או killer T cells  - תאים שעוזרים להפעיל את המערכת, ולהרוג חיידקים או תאים לא תקינים בגוף. מהצד השני יש גם תאים אחרים, רגולטורים, שתפקידם להרגיע את המערכת ולווסת אותה, כדי שלא תצא משליטה ולא תגרום נזק. לצד כל זה יש חלבונים שעוזרים למערכת לעשות את הפעולה שלה ולהשמיד  חיידקים ווירוסים שונים". 

"מערכת חיסון תקינה היא מערכת שעובדת בצורה יעילה ומהירה, אבל עובדת רק מתי שצריך ולזמן מוגבל. זאת אומרת שאם נכנס זיהום לגוף היא תדע לעבוד נגדו. אם יש זיהום שחדר לדוגמה, לרגל, תאי מערכת החיסון יגיעו למקום וייצרו דלקת. דלקת היא תופעה חיובית שאנחנו רוצים שתקרה כי היא עוזרת להכיל את הזיהום ולחסל את  המזהם. 

אנחנו רוצים גם שהיא תעבוד בצורה ספציפית - שלא תפגע בכל הגוף, אלא רק בפולש הזר. ובנוסף חשוב שהיא תדע לעצור בזמן. אחרי שהזיהום בשליטה והפולש חוסל, שתבין שאפשר להירגע ולעצור".

"נכון.  בנוסף לכל זה היא גם צריכה לייצר זיכרון לתקיפה הבאה".

"לצערי לא שאני יודע. נכון שחסרים תזונתיים קיצוניים יכולים לפגוע בפעילות מערכת החיסון, אבל ברוב העולם המערבי אין באמת חסר של ויטמינים, ואין הוכחה שתוספי מזון באמת  עובדים. צריך לחיות בריא, לאוכל טוב ולעשות פעילות גופנית. הדבר שבכל זאת מחזק את מערכת החיסון הם חיסונים שאנחנו מקבלים בשגרה, כמו חיסונים לצהבת, טטנוס וכד'".

"אצל חולים עם חסר חיסוני הרבה פעמים הבעיה היא שהמערכת לא יודעת לווסת את עצמה. לדוגמא, יש מחלה מאוד נדירה בה חסרים אותם התאים שתפקידם להרגיע את המערכת. במצבים האלה תינוק יכול להיוולד עם סכרת אוטואימונית, עם מחלת מעיים קשה או עם פגיעה ברקמות שונות בגוף, כל זה כי אין מה שיעצור את המערכת החיסונית והיא פועלת בלי וויסות. 

מצד שני אנחנו היום יודעים גם לנצל את זה. יש טיפולים לסרטן שבהם אנחנו מנצלים את היכולות של מערכת החיסון ו"משחררים" את מערכת החיסון לעבוד נגד הסרטן.

"כן. משחררים את כל הברקסים מתוך הבנה שזה יכול להיות יעיל במלחמה נגד הסרטן, כי לסרטן יש מנגנונים להתחמק  ממערכת החיסון".

"כשיש פגמים חיסוניים מולדים וכשהמערכת לא פועלת כמו שצריך, ניתן לראות שילוב של נטייה לזיהומים חוזרים, יחד עם הופעה של תופעות אוטואימוניות. מגוון התופעות האוטואימוניות הוא רחב, ואפשר לראות אצל המטופלים הרס של תאי דם, בעיות שונות של מערכת העיכול, או בעיות אנדוקריניות. כמעט כל איבר בגוף יכול להיות מעורב בזה. במקרים רבים מטופלים יגיעו לרופא גסטרו כי יש בעיה במעי,  להמטולוג כי יש בעיה בדם וכך הלאה, ולא תמיד קל לחשוד באפשרות שלמטול יש בעצם בעיה במערכת החיסון.

"לדעתי לא מספיק. כי אלה לא מחלות שלומדים עליהן בבית ספר לרפואה. צריך לזכור שבסופו של דבר מדובר במחלות נדירות. המטרה שלנו היא להעלות מודעות למחלות האלה גם בקרב הרופאים וגם בקרב המטופלים, ולהגדיר מצבים שבהם צריך לחשוד שיש בעיה במערכת החיסון.

לדעתי, אחד הדברים הבסיסים היא לשאול "למה". אם חולה מגיע לרופא עם דלקת ריאות, זה קורה והכל בסדר. אבל אם דלקת הריאות חוזרת על עצמה פעם אחר פעם - זה כבר מצריך בירור. אם הדלקת לא מגיבה לסבב אחד של אנטיביוטיקה, אם היא גוררת  אשפוז, אם יש סיפור משפחתי דומה - כל אלה דגלים אדומים שאומרים שכדאי להמשיך לבדוק למה זה קורה".

"מעבר לזיהומים חוזרים, גם הסתמנות לא רגילה של מחלות אוטואימוניות צריכה להעלות חשד. כך למשל, מחלה אוטואימונית שמתחילה בגיל צעיר מאוד או מחלה שלא מגיבה לטיפולים הרגילים, אם יש מעורבות של כמה מערכות בגוף כמו מחלה של מערכת עיכול יחד עם מחלה ריאתית או אנדוקרינית. כל אלה יכולים לסמן שמשהו לא בסדר במערכת החיסון. בנוסף, חשוב לי לשמוע מה הרופא המטפל חושב. אם הרופא המטפל חושד שמשהו לא מתנהג כרגיל, אז מבחינתי זה אומר הרבה מאוד. למשל, אם רופא הגסטרו חושד שהביופסיה שנלקחה ממערכת העיכול לא מתאימה למה שהוא חשב, או שהמחלה מוזרה ולא רגילה, מבחינתי זה מחייב אותי להמשיך ולבדוק אפשרות שיש כאן בעיה של מערכת החיסון".

"לתקן את מערכת החיסון זה דבר קשה. למרות זאת יש מספר מצבים שעבורם יש לנו טיפול טוב ויעיל. אחת המחלות השכיחות נקראת CVID, אצל אנשים אלה מתפתח חוסר בנוגדנים. זה חוסר שמתפתח במהלך החיים ויכול לחשוף את המטופל לזיהומים חוזרים. במקרה הזה אנחנו יכולים לתת עירוי של נוגדנים ולהחליף את החוסר שהתפתח. זה טיפול כרוני שניתן אחת לחודש במשך שנים וניתן רק לחולים עם זיהומים חוזרים ורמת נוגדנים נמוכה. בנוסף, לחולים עם חסר חיסוני אפשר לתת טיפול באנטיביוטיקה מניעתית, וכשהמטופל סובל מתופעות אוטואימוניות, אנחנו נותנים בנוסף טיפול מדכא חיסוני".

"יש מצבים שבהם החסר החיסוני הוא מאוד קשה ואנחנו  מפנים את המטופלים להשתלת מח עצם, כי משם מתחילה המערכת החיסונית וההשתלה מאפשרת "להחליף" אותה. 

מעבר לזה, כיום, כשריצוף גנטי הופך להיות חלק בלתי נפרד מהברור, אנחנו מזהים פגמים גנטיים ייחודיים שמסבירים את המחלה. כשמבינים איפה נמצא הפגם הגנטי, בחלק מהמקרים זה יכול  לאפשר  טיפול מדויק יותר שיתאים לבעיה הספציפית של המטופל. זה הכיוון לעתיד". 

"אנחנו מעריכים ששכיחות מחלות גנטיות היא כ-1 ל-10,000 איש. כך שבארץ יש כ-1,000 חולים. אני מעריך שבמרפאה שלנו באיכילוב נמצאים במעקב כ-120 חולים".

"שיכירו ויקשיבו לגוף שלהם. אם דברים לא מסתדרים או אם אין להם הסבר מספק, שימשיכו לשאול למה. צריך לזכור שמדובר במצבים נדירים וברוב המקרים לא נמצא הסבר פשוט. אבל זו לא סיבה להפסיק לברר. בספר "בית האלוהים" מאת סמואל שם, המספר על חוויות של מתמחים ברפואה, מופיעה אמירה ש "שאם אתה שומע פרסות בחוץ אל תחשוב שזו זברה". מחלות חסר חיסוני הן "זברה". צריך לפעמים לחשוב גם על מחלות נדירות".