Лечение врожденных открытых дефектов позвоночника | Клиника Ихилов в Израиле

תפריט ראשי עליון

תפריט עמוד

תוכן עניינים

В каких случаях показано данное вмешательство?

Центральная нервная система развивается во внутриутробном периоде из нервной трубки: постепенно формируется головной мозг, спинной мозг, периферические нервы и покрывающие их ткани. Нервная трубка развивается у плода на сравнительно раннем этапе -  в норме к концу первого месяца гестации она должен закрыться. Верхняя часть трубки преобразуется в головной мозг, из остальной части образуется спинной мозг.
Открытый спинальный дефект (Spina Bifida, расщепление позвоночника) развивается при нарушении процесса закрытия позвоночника и спинного мозга. Аномалия может привести к осложнениям той или иной степени тяжести, в зависимости от того, на какой высоте начинается щель и какова ее протяженность. В самом легком варианте речь идет о незаращении дужек позвонков. В более тяжелых случаях в область выпячивания попадают оболочки спинного мозга и нервные элементы спинного мозга в оболочках.
В настоящее время известны некоторые факторы риска, ассоциирующиеся со Spina Bifida. Это, в частности, дефект развития позвоночника у кого-либо из старших детей, родившихся у тех же родителей, дефицит фолиевой кислоты в организме матери до беременности и во время нее, прием противосудорожных препаратов матерью во время беременности, а также диабет у матери.
Обычно функции нервных центров спинного мозга, расположенных ниже дефекта, нарушены либо полностью отсутствуют. Поэтому чем выше локализуется дефект и чем длиннее отрезок спинного мозга, находящийся в зоне несращения, тем обширнее и значительнее поражение нервной системы. Нарушение охватывает несколько систем организма. Характерны следующие патологии:

  • поражение нервов, проявляющееся в параличе или слабости конечностей, а также в нарушении их чувствительности;
  • водянка головного мозга (гидроцефалия);
  • отсутствие контроля сфинктеров выделительной системы;
  • нарушение функции кишечника, в частности, запоры;
  • ортопедические нарушения (искривление позвоночника - сколиоз, анатомические аномалии конечностей);
  • нарушения обучаемости той или иной степени выраженности;
  • нарушение репродуктивной функции; 
  • патологии кожных покровов.

Лечение врожденных открытых дефектов позвоночника
Расщепление позвоночника может диагностироваться еще в период внутриутробного развития. Для этой цели проводятся такие исследования как анализ крови на альфа-фетопротеин (АФП), амниоцентез (пункция плодного пузыря и анализ околоплодных вод), УЗИ и МРТ плода (последняя показана в тех случаях, когда ультразвуковое сканирование не дает однозначного результата). Иногда, когда порок выявляется во время вынашивания плода, целесообразно провести основательное обсуждение ситуации с членами семьи. В определенных случаях принимается совместное решение о прерывании беременности. Если семья решает продолжать беременность, заблаговременно проводится согласование с родильным отделением (в частности, это касается способа родоразрешения), а также назначается плановая нейрохирургическая операция.
Поскольку речь идет об открытом дефекте, возможно вытекание мозговой жидкости, что чревато инфекцией центральной нервной системы (менингитом). Поэтому младенца обычно оперируют в первый или второй день жизни. Вмешательство по закрытию позвоночной щели выполняет коллектив нейрохирургов. При необходимости привлекаются пластические хирурги. В ходе операции щель закрывают, и тем самым предотвращается утечка ликовора и развитие воспаления.

Как практически выполняется процедура?

Операция по коррекции расщепленного позвоночника выполняется под общим наркозом, как правило, в первые 48 часов жизни младенца. В ходе вмешательства персонал по возможности реконструирует позвоночный канал и возвращает спинной мозг и оболочки в их нормальное положение внутри канала. В случае нехватки тканей у ребенка берется для пересадки собственный кожный или кожно-мышечный лоскут (для этой цели привлекаются пластические хирурги).
У младенцев с гипертрофией мозговых желудочков и водянкой головного мозга (гидроцефалией) хирурги обычно начинают операцию с установки вентрикулоперитонеального шунта. По трубке излишки жидкости отводятся из головного мозга в брюшную полость. Это способствует также заживлению послеоперационной раны на спине после закрытия позвоночного дефекта.

Какой вид анестезии используется при данной процедуре?

Общий наркоз

Как долго длится процедура?
2-6 часов

Каков процент успеха данной процедуры? Каковы факторы риска?

Как и всякая инвазивная процедура, операция по коррекции расщепленного позвоночника сопряжена с риском и чревата возможными осложнениями. Важно осознавать это, прежде чем принимать решение о выполнении операции. В числе возможных осложнений - кровотечение, инфекция и неврологические нарушения как следствие повреждения спинного мозга или отходящих от него нервов.
Главный риск установки вентрикулоперитонеального шунта заключается в инфекции. В редчайших случаях возможно кровоизлияние в мозг. Доля повторных операций составляет 15% в год; показанием к вмешательству является в большинстве случаев нарушение работы системы отвода ликвора (или отдельных ее компонентов) и, как следствие, гидроцефалия.

Как подготовиться к операции и госпитализации?

Обычно новорожденного немедленно отправляют из родильной палаты в отделение нейрохирургии. Младенец проходит первичное обследование, включающее неврологический осмотр, осмотр педиатра и УЗИ головы. В некоторых случаях требуются также дополнительные исследования с целью визуализации дефекта в позвоночнике, а также состояния головного мозга. Стандартом являются КТ (компьютерная томография) для визуализации гидроцефалии, рентген позвоночника и МРТ позвоночника и/или головного мозга.
По получении результатов комплексного обследования проводится беседа с родителями. Врачи разъясняют суть проблемы во всех аспектах, а также предлагаемый план лечения.

Чего следует ожидать после операции?

Операция длится, как правило, от двух до шести часов. После нее младенца возвращают в отделение патологии новорожденных и недоношенных. Малыш проведет там первые дни после операции, этап первичного восстановления. Затем он будет переведен на отделение детской хирургии. Здесь начнется урологическое, ортопедическое и неврологическое обследование. Приблизительно через две недели после операции, после заживления ран, ребенка обычно можно выписывать из больницы.

Чего следует ожидать после выписки из больницы?

Каждый ребенок с расщепленным позвоночником должен быть под постоянным пристальным наблюдением после выписки из больницы. Он должен состоять на учете у невропатолога, уролога, ортопеда и реабилитолога.
Важно отметить, что нейрохирургическая операция по закрытию дефекта на спине не приносит функционального улучшения и не устраняет паралича и неврологического поражения (от уровня дефекта и ниже). Вместе с тем, дети с расщепленным позвоночником могут жить полноценной жизнью. Большинство из них смогут ходить с ортезами на ногах на приемлемые расстояния, однако и в этом случае, скорее всего, понадобится инвалидная коляска для свободы передвижения.
Дети с расщеплением позвоночника обычно имеют нормальное умственное развитие. При наличии проблем с обучаемостью проводится диагностика и принимаются адекватные меры.



Отделения и клиники

תפריט עמוד

Свяжитесь с нами
Личная информация, оставленная на сайте, строго конфиденциальна и не передается третьим лицам.

Свяжитесь с нами
Личная информация, оставленная на сайте, строго конфиденциальна и не передается третьим лицам.

תפריט ניווט תחתון