האבחנה הראשונית נעשית בבדיקת אקו דופלר של הלב. חולים עם חשד ליתר לחץ דם ריאתי, או תסמינים היכולים לרמז למחלה זו, יכולים לעבור ברור מקיף במסגרת מרפאת יתר ל"ד ריאתי ולקבל מענה אבחוני וטיפולי. יש להצטייד במכתב הפנייה מרופא המשפחה. רצוי לצרף בדיקות רלוונטיות: בדיקות דם א.ק.ג., צילום חזה / CT חזה, בדיקת אקו ובדיקת תפקודי ריאה.