מהם הסימפטומים והסימנים לתסמונת זו?
- כאבי ראש המופיעים בכ-90% מהחולים - זהו הביטוי הקליני השכיח ביותר לתסמונת זו.
- טשטוש רגעי וחולף בראיה - מופיע בכ-70% מהחולים.
- תחושת רעש או "זמזום" בראש - סימפטום שכיח נוסף המופיע בכ-60% מהחולים.
- ראייה כפולה - סימפטום המדווח על-ידי חלק מהחולים.
- בצקת פטמות דו צדדית, המוכרת כפאפילאדמה - במידה שבבדיקה הקלינית נצפית בצקת פטמות, יש להתחיל מיד ברור וטיפול על מנת למנוע נזק בלתי הפיך לעצב הראיה ופגיעה בראיה, כאשר במידה שנמצא שהעצב כבר החוויר, ממצא זה מצביע על נזק בלתי הפיך לעצב הראיה. חשוב לציין, שישנם חולים הסובלים מבצקת עצב הראיה במשך שנים, אשר אינה מלווה בהידרדרות בתפקודי הראיה.
גורמי הסיכון ליתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני (ילת"ע)
- השמנה: גורם הסיכון היחידי לתסמונת ילת"ע שהוכח בעבודות מבוקרות הוא השמנת יתר,ואכן ירידה במשקל משפרת את הסימפטומים של המחלה.
- אנטיביוטיקה: לאחרונה נבדק הקשר בין נטילת אנטיביוטיקה ממשפחת הטטראציקלינים (בעיקר דוקסילין ומינוציקלין הניתן כטיפול לפצעי בגרות, Acne) והופעת תסמונת זו. נמצא כי ב-8% מהחולים, התסמונת התפתחה לאחר טיפול במינוציקלין או דוקסילין. אנו משערים כי במקרים אלו, האנטיביוטיקה שימשה כזרז או כגורם מסייע להופעת התסמונת, אולם היא אינה מהווה את הגורם הבלעדי להופעתה. לפי כך, יש להיות ערים לאפשרות זו ולבצע בדיקות קרקעית העין, על בסיס קבוע בזמן נטילת התרופה.
- גורמים הורמונאליים: קיימת עדות לקשר בין עודף משקל לבין שחלות פוליציסטיות, תופעה שמחייבת נשים לעבור טיפולים הורמונאליים לצורך התעברות. אין עדות חד משמעית לקשר בין טיפולים הורמונאליים (לרבות נטילת גלולות למניעת היריון) לבין יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני, אך במידה שהתסמונת התפתחה בזמן נטילת גלולות או טיפול הורמונאלי, ההמלצה היא להפסיק הטיפול.
- קרישיות יתר: כיום אנו חוקרים את הקשר בין הימצאות קריש דם בסינוסים הורידים במוח לבין יתר לחת תוך גולגולתי. היות ואחת הסיבות ליתר לחץ תוך גולגולתי הינה תרומבוסיס של הסינוסים הורידיים המוחיים, הועלתה השערה שבחולים עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני קיים קריש בסינוסים הורידיים אשר אינו מודגם בדרכי ההדמיה המקובלות כיום והוא זה הגורם לתסמונת.
אבחון יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני
כאשר מתעורר חשד ליתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני, יש לבצע מספר בדיקות:
- הדמיה מוחית: בדיקה המתבצעת טרם הניקור המותני המוזכר להלן. מטרת ההדמיה הינה לשלול תהליך אחר שעשוי לגרום לאותן תופעות, וכן על מנת לשלול גורמים כגון פקקת של הסינוסים הורידיים.
- בדיקה לניקור מותני: משכיבים את הנבדק על צידו בתנוחה עוברית, ומחדירים מחט בין החוליה הרביעית והחמישית. נוזל עמוד השדרה ניגר בכוחות עצמו לתוך מבחנה ולאחר שאוספים אותו, מודדים את לחץ הנוזל ושולחים את הנוזל לבדיקה. לחץ תוך גולגולתי תקין במבוגר הינו מתחת ל-200 מ"מ מים. על-מנת שנאבחן ילת"ע, יש צורך בלחץ פתיחה מעל 250 מ"מ מים.
מתי יש לגשת לברור רפואי?
- נשים צעירות הסובלות מעודף משקל וכאבי ראש מומלצת בדיקה של קרקעית העין לשלילת בצקת בראש עצב הראיה (פאפילאדמה).
- במידה וקיים טשטוש ראיה לשניות בעין אחת, או בשתי העיניים, יש לפנות לבדיקת קרקעית העין.
- בני נוער הסובלים מפצעי בגרות (אקנה) ומטופלים באנטיביוטיקה ממשפחת הטאטראציקלינים, או בתרופות מסוג ראוקוטאן מומלץ בכל מקרה של כאב ראש או הפרעות ראיה לפנות מיד לבדיקה לשלילת בצקת בראש עצב הראיה (פאפילאדמה).
- במקרים של כאב ראש או טשטושי ראיה, בגברים ונשים, ילדים או ילדות יש לפנות מיד לבדיקת קרקעית העין לשלילת קיום עודף נוזלים בגולגולת הגורמים ללחץ על עצבי הראיה.
הטיפול ביתר לחץ דם תוך גולגולתי עצמוני
מטרת הטיפול הינה לשמור על תפקוד הראיה ולהקל על הסימפטומים. ההמלצות לטיפול מתבססות על ניסיון קליני של מומחים בתחום בסדרות גדולות של מקרים, אך חשוב להדגיש שאין כל עבודה פרוספקטיבית אקראית אשר בדקה את יעילות הטיפול בתסמונת זו. המהלך הטבעי של המחלה אינו קבוע. בחלק מהמקרים המחלה חולפת מעצמה (Self Limited) ובמקרים אחרים הלחץ התוך גולגולתי נותר גבוה במשך שנים, גם לאחר העלמות הסימנים הסיסטמיים והראיתיים.
בעבודה שבוצעה במחלקת העיניים שלנו, התברר כי הופיעו התקפים חוזרים לאחר השנה הראשונה של הופעת המחלה ותדירותם ירדה לאחר 6 שנים. אף אחת מהחזרות לא התרחשה בזמן שהחולה היה בטיפול - ממצא שמצביע על יעילות התרופה מחד, וצורך בתקופת מעקב ארוכה מאידך.
אופן הטיפול תלוי במספר גורמים, כגון עוצמת כאבי הראש, מידת ההפרעה בתפקוד הראיה, קצב הידרדרות הראיה, בצקת פטמות כרונית וכו'. הטיפול עשוי לבלום את התפתחות המחלה, אך במידה וכבר נגרם נזק לעצב הראיה, מדובר בנזק שהינו בלתי הפיך ואף עלול להסתיים בעיוורון.
- ירידה במשקל: עבודות רטרוספקטיביות מצביעות על ירידה במשקל כגורם לנסיגת בצקת הפטמות. לכן מומלץ לשלב דיאטה בהדרכת תזונאית קלינית, יחד עם פעילות גופנית מבוקרת לירידה במשקל במהלך הטיפול.
- תרופות: התרופות פועלות להורדת הלחץ התוך גולגולתי, אך יש להן תופעות לוואי. הצוות המטפל יתאים את התרופה למטופל, בהתאם להתמודדותו עם תופעות הלוואי. טיפול בסטרואידים ניתן רק באותם מקרים חריפים בהם נשקפת סכנה של אובדן ראיה, אך הוא ניתן למשך תקופה קצרה בלבד, עד לקבלת החלטה על ניתוח. מרבית החולים מגיבים היטב לטיפול התרופתי, אך באותם מקרים חמורים בהם לא נצפית תגובה טובה לטיפול, או שישנה הידרדרות מהירה בראיה, קיימת האופציה הניתוחית.
- יצירת פתח במעטפת עצב הראיה (Optic Nerve Sheath Fenestration) במטרה לשחרר את הלחץ מעצב הראיה.
- ניקוז נוזל השדרה, באמצעות החדרת צינורית מחלל השדרה בגובה עמוד השדרה התחתון לחלל הבטן (Lumbar Peritoneal Shunt), זאת במטרה להוריד את הלחץ המוגבר סביב המח ועצבי הראיה. ההתוויות לניתוח הן כאמור פגיעה קשה בעצב הראיה, או כאבי ראש שאינם ניתנים לשיכוך באמצעות טיפול תרופתי.
הצוות המטפל
המרכז מאוייש על-ידי צוות רב מקצועי מיומן, הכולל רופאים נוירואופטלמולוגים המתמחים בטיפול ביתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני, פסיכולוגית ותזונאית. צוות היחידה עובד בשיתוף פעולה מלא עם רופאי המחלקה הנוירולוגית והנוירוכירורגית, זאת על מנת להבטיח מענה מקיף וכולל למטופלים. במקביל למענה הטיפולי, עוסק צוות המרכז במחקר קליני בשאיפה לבנות פרוטוקולים מסודרים לטיפול במחלה זו, שבה עדיין רב הנסתר על הגלוי.
