ניתוחי בסיס גולגולת

ניתוחי בסיס גולגולת מהווים תחום צעיר יחסית, אשר התפתח מתוך הנוירוכירורגיה ועבר כברת דרך לא מבוטלת בשני העשורים האחרונים. ניתוחים אלו דורשים שילוב של צוותים רב-מקצועיים, שהביא לשיפור ההישגים הניתוחיים ולהרחבת הפתרונות הכירורגיים הניתנים כיום לחולים הסובלים מגידולים בבסיס הגולגולת. עד לפני מספר שנים, פגיעה תפקודית בעצבים קרניאליים כדוגמת: עיוורון, אי תפקוד של אחת מהעיניים, פגיעה ביכולת הבליעה או הדיבור, פגיעה בעצב הפנים או השמיעה, היו סיבוכים שגרתיים ומקובלים, לאחר ניתוחים של גידול בבסיס הגולגולת. לא אחת, הסתיימו הניתוחים עם פגיעה במוח עצמו שגרמה לפגיעות תפקודיות משמעותיות. כיום, מרבית החולים עוברים את הניתוח בהצלחה, חוזרים במהרה לשגרה, תוך שמירה מלאה על תפקוד נוירולוגי מיטבי.

מבנה בסיס הגולגולת

בסיס הגולגולת מחולק לשלושה חלקים: הבסיס הקדמי, בו מצויים האונות הקדמיות, עצבי הריח ועצבי הראייה, הבסיס האמצעי בו מצויים האונות הטמפורליות, העורקים הקרוטידיים, העצבים המעניקים את התנועתיות של גלגל העין ועצב התחושה של הפנים, והבסיס האחורי, בו נמצא גזע המוח והמעבר לחוט השדרה, עצבי השמיעה,עצבי התנועה של הפנים והעצבים המפעילים את מנגנון הבליעה והלשון. אחת התובנות אליהן הגענו בשנים האחרונות הינה התאמת הגישה הניתוחית לכל אחד מהאזורים. לדוגמא: ההבנה כי קידוח עצם הספנואיד שהינה הגבול בין הגומה האמצעית לקדמית יחשוף את אזור הקרוטיד ועצב הראיה ויאפשר הוצאת גידולים מאזור זה ללא הזזת המוח (רטרקציה מוחית) לצד שימור העורק והעצב. דוגמא נוספת מתבטאת בקידוח חלקים של העצם הטמפורלית על מנת להתקרב לחלקים הקדמיים של גזע המוח והזווית הצרבלו-פונטינית.

אמצעי אבחון וטיפול מתקדמים

לצד הבנת האנטומיה חלה התקדמות מרשימה גם בתחום דימות המוח. בדיקות הדמייה כמו MRI ו-CT מאפשרות תמונה מדויקת ומפורטת של הגידול, מאפייניו והמבנים האנטומיים המעורבים בו. תמונה זו מאפשרת תכנון מפורט של הניתוח ובחירת הגישה הניתוחית המתאימה ביותר למקרה. אין ספק כי פיתוח גישות שונות ומסלולי הגעה נוחים יותר לאזור הגידול, חרף המבנה האנטומי המורכב, לא רק שיפרה את תוצאות הניתוח אלא גם תרמה לקיצור משך הניתוח.

הקדמה הטכנולוגית באה לידי ביטוי גם בדור חדש של כלי ניתוח יעודיים, כדוגמת: המיקרוסקופ הניתוחי, המאפשר הגדלת  שדה הניתוח על-פי הצורך וראייה תלת-ממדית לצד תאורה ממוקדת, המגיעה לאזור המנותח ללא הפרעה. לצד המיקרוסקופ המשוכלל, פותחו מקדחות בעלות מהירות סיבוב גבוהה, המקנות יכולת קידוח בשדה עבודה קטן ועמוק לצד הגנה טובה למבנים, הנמצאים בסביבת הקידוח. בזכות מקדחות אלו, עצמות בסיס הגולגולת אינן מהוות עוד מכשול, אלא קידוחן יוצר את המסלול דרכו מגיעים אל אזור הגידול עם הזזה (רטרקציה) מינימלית בלבד של המוח, וללא פגיעה במבנים אנטומים העוברים דרך עצמות בסיס הגולגולת.

היבט חשוב נוסף בניתוחי בסיס הגולגולת הוא שחזור הבסיס, למניעת דליפה של CSF ולמניעת קשר בין חללים מזוהמים כמו הסינוסים הפרנזאליים אל החלל התוך גולגולתי. גם בתחום זה חלה התקדמות המתבטאת בפיתוח טכניקות וחומרים חדשים המשמשים לאטימה.  לדוגמא: ביצוע ניקוז CSF דרך נקז לומברי תוך כדי הניתוח עצמו במטרה למנוע מהמוח תפיחות ופגיעות או שימוש בחומרים טבעיים, כדוגמת: פסיה לטה, הנלקחת מהירך של החולה ומשמשת כטלאי לאטימת הדורה שנפתחה בניתוח. דבקים וחומרי אטימה מלאכותיים ממשיכים להתפתח כל הזמן, מתוך כוונה לשפר את האטימה של המדור התוך גולגולתי מחללים אחרים.

לצד כל זאת, התפתחה ההבנה כי ניתוחים אלו דורשים שילוב של צוותים רב-מקצועיים הכוללים נוירוכירורגיים, מנתחי אף-אוזן-גרון, פלסטיקאים ומרדימים, בהתאם למקרה ולצורך. שילוב הכוחות הביא גם הוא לשיפור ההישגים הניתוחיים ולהרחבת הפתרונות הכירורגיים הניתנים כיום לחולים הסובלים מגידולים בבסיס הגולגולת.

מקור הגידולים באזור בסיס הגולגולת הוא במבנים של בסיס הגולגולת עצמו; בעצמות או ברקמות החיבור הבונות את הגולגולת, או ברקמות העוטפות אותו; בסינוסים הפרה נזאליים, בפרינקס, ברקמות החיבור, בקרום המוח, בעצבים הקרניאליים, בכלי דם ובגידולים ממקור בלוטת יותרת המוח. לכל הגידולים המערבים את בסיס הגולגולת קיים מכנה משותף - הקושי הניתוחי הכרוך בהסרתם, בשל מיקומם. גידולי בסיס גולגולת השכיחים ביותר הם מנינגיומות, שוואנומות, גידולים גרמיים כמו אוסטיאומות, פיברוסדיספלזיות, כורדומות וכונדרוסרקומות של בסיס הגולגולת, גידולי דרמואיד ואפידרמואיד, קרניופרינגיומות ועוד.

מנינגיומות

הגידולים השכיחים ביותר הינם המנינגיומות. אלה הם גידולים שפירים המתפתחים בלמעלה מ-90% מהקרומים המקיפים את המוח וחוט השדרה (הדורה והארכנואיד), וגורמים ללחץ על רקמת המוח. המנגיומות מהוות כ- 20% מכלל גידולי המוח הראשוניים. השכיחות באוכלוסיה עומדת על  6 ל-100,000 והיא גבוהה יותר בקרב נשים למול גברים ועולה עם הגיל. בישראל קיימת שכיחות גבוהה של מנינגיומות בקרב חולים שקיבלו הקרנות לקרקפת בשנות ה-40 וה-50 בשל פטרייה הקרויה גזזת, שגרמה להתפתחות מנינגיומות בודדות או מרובות, שנים רבות לאחר קבלת הקרינה.

אופי ההסתמנות הקלינית תלויה במיקום המנינגיומות ביחס לרקמת המוח. המנינגיומות עלולות להתפתח באזורים של עצבים קרניאליים ובכך להשפיע על חוש השמיעה, הריח, הראייה, הטעם, שיווי המשקל ואף לגרום לתחושות של כאב בפנים ובעיניים.  לכן, תפקוד לקוי ומתמשך של אחד מהחושים הללו, מצדיק בדיקת MRI. תסמינים נוספים מתבטאים בכאבי ראש, פרכוסים, חולשת פלג גוף, שינויים באישיות, בלבול, הפרעות ראיה ולעתים סימני עליה בלחץ התוך גולגולתי. אחת המנינגיומות הנפוצות יחסית הינה גידול הצומח בבסיס הגולגולת הקדמי, מעל ארובות העיניים. גידול מסוג זה ילחץ על עצבי הראיה ויתבטא בהפרעות ראיה כגון: ירידה בחדות הראיה, טשטוש ראיה,הפרעה בראיית צבעים, בצקת דסקות והפרעה בשדה הראיה.

הטיפול המקובל ברוב המקרים הוא הסרת הגידול באמצעות ניתוח. הקושי הניתוחי תלוי במיקום הגידול וביכולת לבצע הסרה מלאה ללא פגיעה במבנים הצמודים לגידול. מנינגיומות של בסיס הגולגולת מערבות את העצבים הקרניאליים הנמצאים באותו אזור; עצבי הראיה או הריח בבסיס הקדמי, הקוורנוס סינוס והעצבים העוברים בו בבסיס האמצעי ועצבים 7 עם 8 והקומפלקס של העצבים הקרניאליים התחתונים בגומה האחורית.

חלק גדול מהגישות הניתוחיות שהתפתחו בעשורים האחרונים בניתוחי בסיס הגולגולת, פותחו על מנת לאפשר צמצום התחלואה והתמותה בעקבות כריתה של מנינגיומות של הבסיס. דוגמאות לכך הן הגישות לאזורים סביב הקוורנוס סינוס להסרת מנינגיומה של כנף הספנואיד, הקלינואיד הקדמי והטוברקולום סלה, וגישות לבסיס האחורי למנינגיומות של הזווית הצרבלו-פונטינית והפורמן מגנום. בניתוחים אלה האתגר הניתוחי הוא שימור תפקוד תקין של העצבים הקרניאליים וכלי הדם המעורבים בגידול בנוסף למניעת פגיעה במוח עצמו.

ברוב המקרים בהם המנינגיומה היא שפירה ובוצעה הסרה מוצלחת של הגידול, הפרוגנוזה מצוינת. במקרים בהם הסרה מלאה של המנינגיומות מסכנת את המבנים המעורבים, מקובל לבצע כריתה חלקית של הגידול ולעקוב אחר שארית הגידול בהדמייה. במקרה של גדילה של השארית הגידולית ניתן להוסיף טיפול קרינתי לאזור הגידול שנותר.

אקוסטיק נוירינומה

זהו סוג נוסף של גידול שפיר, השייך לקבוצת השוואנומות ומקורו בעצב הוסטיבולוקוכליארי, הממוקם בזווית בין הצרבלום לפונס. גידול זה אופייני למבוגרים בעשורים הרביעי עד השישי. הגידול מהווה כ-10% מהגידולים המוחיים הראשוניים ומאופיין בצמיחה איטית, אולם הוא בעל פוטנציאל להגיע לממדים גדולים בזמן האבחנה. ברוב המקרים גידולים אלה מתפתחים מסיבה שאינה ידועה. במיעוט המקרים הגידול הוא תולדה של סינדרום נוירופיברומטוזיס 2, המאופיין בגידול דו צידי המופיע בגיל צעיר יחסית ובפגם גנטי בכרומוזום 22.

התסמינים האופייניים לגידולים מסוג זה הם ירידה הדרגתית בשמיעה בצד בו מופיע הגידול, הפרעה וסטיבולרית וטיניטוס. כשהגידול מגיע למימדים גדולים תיתכן עליה בלחץ התוך גולגולתי לצד כאבי ראש, בחילות, הקאות וישנוניות, הפרעה בבליעה, הפרעות תחושה בפנים או חולשה בפנים.

הבדיקה הטובה ביותר לאבחנה של גידולים אלה היא MRI, המדגים את הגידול ואת יחסו למבנים בסביבתו. לפני הניתוח מבוצעת גם בדיקת CT המאפשרת מידע נוסף על המבנה הגרמי בסביבות הגידול. ברוב המקרים הטיפול המועדף הוא הסרת הגידול בהליך כירורגי. מטרת הניתוח היא הסרה של הגידול עצמו והסרת הלחץ מגזע המוח, תוך שימור התפקוד התקין של החולה. המבנים הנמצאים ביתר סיכון בעת הניתוח הם עצב השמיעה ועצב הפנים.

ככל שהגידול גדול יותר, הסיכוי לשמר את השמיעה באוזן המעורבת קטן יותר והסיכוי לפגיעה חלקית או מלאה בתפקוד עצב הפנים גבוה יותר. לכן, בנוסף יתבצע ניטור מתמיד של עצב הפנים (העצב השביעי) במהלך הפרדתו מהגידול הצמוד אליו. במקרים בהם יש שמיעה תפקודית יתבצע גם ניטור של השמיעה בכל מהלך הניתוח. חשוב לציין שבשנים האחרונות נצבר ידע חדש לגבי המהלך הטבעי של השוואנומות. מסתבר שאחוז מסוים של המקרים לא גדל כלל והדגמתו בהדמיה מוחית אינו מחייב טיפול כלשהוא אלא מעקב בלבד.

טריגמינל נוירלגיה

תופעה נוספת, המטופלת באמצעות ניתוח בסיס הגולגולת הינה מצבים בהם קיים לחץ של כלי דם על עצבים קרדיאליים, עם התפתחות סינדרום המאפיין את אותו עצב. קיימים שני  מצבים שכיחים: טריגמינל נוירלגיה הנגרם עקב לחץ על העצב החמישי, hemifacial spasm עוויתות בחצי הפנים, הנגרמות עקב לחץ על העצב השביעי.

הטריגמינל נוירלגיה הינו התופעה השכיחה ביותר והיא מאופיינת בכאב חזק בעל אופי התקפי בפנים, הנמשך מספר שניות בכל פעם ויכול להופיע בזמן אכילה, צחצוח שיניים, משב אוויר קר ועוד. ברוב המקרים, ההתקף דומה למעין "מכת חשמל" באזור הפנים. יתכנו תקופות בהן אין התקפים של כאבים וייתכנו תקופות אחרות בהן יופיעו התקפים מרובים. בחולי טריגמינל נוירלגיה ראשונית ישנה תגובה טובה לטיפול תרופתי בטגרטול או נגזרותיו, לפחות לפרק זמן מסויים.  במרבית המקרים הסיבה לכאב הינה לחץ מתמשך של עורק על העצב הטריגמינלי החמישי, האחראי על תחושה מהפנים. במיעוט המקרים הכאב יופיע בקרב חולי טרשת נפוצה, הפוגעת בגרעיני העצב בגזע המוח עצמו או בעקבות גידול הלוחץ על העצב במוצאו מגזע המוח.

האבחנה של טריגמינל נוירלגיה מתבססת על שלילת כל הגורמים האחרים העשויים לגרום לכאבים מסוג זה, כגון: הרפס זוסטר, גידולים, כאב שיניים, דלקת של כלי דם וכו'. במקביל, תבוצע בדיקת  MRI שאמורה להיות תקינה במצב של טריגמינל נוירלגיה "קלאסית". בחלק מהמקרים ניתן לראות בבדיקת הMRI עדות ללחץ של כלי דם על העצב החמישי במוצאו מגזע המוח, אך ממצא זה אינו תנאי לאבחנה. 
הבדיקה הנוירולוגית אמורה להיות תקינה בטריגמינל נוירלגיה ראשונית לעומת המצבים המשניים בהם קיימת שכיחות של הפרעות בבדיקה זו. הטיפול בטריגמינל נוירלגיה מתבסס על טיפול תרופתי, טיפול פולשני או ניתוחי. הבחירה בין שיטות הטיפול השונות תלויה במצבו הבריאותי הכללי של החולה, גילו והעדפתו האישית.

הטיפול התרופתי המקובל ביותר הוא קרבמזפין (טגרטול). אפשרויות נוספות כוללות בקלופן, נוירנטין, ליריקה ותרופות אחרות. הטיפול התרופתי יעיל במקרים רבים, אולם יעילותו פוחתת עם הזמן. כמו כן, הטיפול התרופתי מלווה בתופעות לוואי שבחלק מהחולים מגבילות את היעילות.

הטיפולי הזעיר פולשני מבוסס על הזרקות מקומיות באזור מוצא העצב מהגולגולת, דרך הפורמן אובלה. ההזרקות כוללות ניפוח בלון, הזרקת גליצרול ופגיעה בעזרת גלי רדיו באזור הגנגליון של העצב. יעילות הטיפול טובה, אולם הוא עלול להוביל לירידה בתחושת הפנים ולעיתים, עם חלוף הזמן, אף להחמרה בכאבים בשל הפגיעה הנוספת בעצב. נהוג להציע את הטיפול הזעיר פולשני לאוכלוסיית חולים שאינה מתאימה להתערבות ניתוחית.

הטיפול הניתוחי נקרא Microvascular decompression (MVD). בניתוח זה מבוצעת קרניוטומיה סבאוקסיפיטלית קטנה, זיהוי העצב במוצאו מגזע המוח, זיהוי העורק הלוחץ עליו והכנסת חומר מבודד להפרדה ביניהם.  במרבית המקרים החולים נותרים ללא כאבים אחרי הניתוח וניתן אף להפסיק את הטיפול התרופתי בהדרגה. זהו הטיפול הפיזיולוגי ביותר והוא אינו מוביל לפגיעה בעצב הטריגמינלי. במרבית ניתוחי הMVD אין סיבוכים ארוכי טווח משמעותיים. יש לציין, כי חולי טרשת נפוצה מגיבים פחות טוב למגוון הטיפולים השונים.

לסיכום

ההתפתחות הגדולה שהושגה בשנים האחרונות בטיפול בגידולי בסיס הגולגולת מבוססת על הכרה טובה יותר של אנטומית המוח והגולגולת, פיתוח מכשור חדיש ושיטות הדמיה מתקדמות לצד טכניקות ניתוח חדשות וייעודיות לכל גידול, ושילוב של צוות רב מקצועי, בעל מומחיות ייחודית בתחום זה.

כיום, גידולים מהסוג השפיר (ולעיתים גם הממאיר) אינם מהווים עוד סכנת חיים מיידית, ומשמעות הניתוח אינה פגיעה הכרחית בתפקודים נוירולוגיים חיוניים. רוב החולים הסובלים מגידולים אלו יכולים לעבור את הניתוחים בהצלחה ולשוב לחיים נורמאליים אחרי תקופת התאוששות קצרה.