מיאסטניה גרביס

מיאסטניה גרביס (באנגלית: Myasthenia Gravis) היא מחלה שביטוייה העיקרי הוא התעייפות השרירים במאמצים חוזרים עם שיפור במנוחה. מדובר במחלת חיסון עצמי הנובעת לרוב מקשירת נוגדנים לקולטנים על פני השריר. המחלה יכולה לערב את כל השרירים או חלק מהם לעתים קרובות את העפעפיים, שרירי תנועות העיניים, שרירי הבליעה, שרירי הנשימה ושרירי הצוואר והגפיים.

מיהם החולים במחלה?

המחלה מיאסטניה גרביס יכולה להופיע בכל גיל, אולם נוטה להופיע יותר בין גיל 20-30 בנשים וכן בעשור השביעי לחיים ללא הבדל בין המינים. לעיתים המחלה קשורה לפתולוגיה בתימוס, שהינו איבר של מערכת החיסון המצוי בבית החזה.

סימני המחלה

המחלה מתאפיינת בחולשה והתעייפות השרירים עם נטייה לשיפור לאחר מנוחה. המחלה מתבטאת באופן שונה בחולים שונים. במקרים רבים יש חולים המופיעים עם צניחת עפעף, ראיה כפולה, קשיי לעיסה או בליעה, קשיי נשימה או חולשת גפיים. שכיח שהתסמינים משתנים בעוצמתם לאורך היממה.

אבחון המחלה

הבדיקה הנוירולוגית מאשרת את חולשת והתעייפות השרירים הפגועים. על מנת לאבחן את המחלה ניתן לבצע מספר בדיקות עזר:

• Tensilon Test (אדורפוניום) - תבחין במהלכו ניתנת תרופה זו דרך הוריד. בחולים עם מיאסטניה גרביס, יש שיפור ברור בכוח השרירים החלשים, שנמשך כ-5 דקות.
• בדיקת דם לנוגדנים לרצפטור לאצטיל כולין. כאשר התשובה שלילית יש לשקול בדיקת נוגדנים נגד MuSk
• CT חזה על מנת לאתר הגדלה או גידול בלוטת התימוס.
• בדיקת EMG בפרוטוקול ספציפי לאיתור נטייה להתעייפות השרירים המעורבים במחלה.
  
  

הטיפול במחלה

• מעכבי כולין אסטרז – תרופות אשר גורמות לשיפור סימפטומטי מבלי להשפיע על מהלך המחלה.
• כריתת בלוטת התימוס -  מבוצע בעיקר בחולים בהם נמצאה פתולוגיה בבלוטת התימוס.
• קורטיקוסטרואידים – טיפול בסטרואידים מדכא את מערכת החיסון ועל ידי כך מוריד את יצור הנוגדנים הגורמים להתעייפות השריר.
• לשלב תכשירים על מנת להוריד את הצורך בסטרואידים לזמן ממושך.
• החלפת פלסמה (Pasma Exchange) – פרוצדורה שבמהלכה מוחלף נוזל הפלסמה של הדם של החולה שמטרתה הוצאת הנוגדנים שגורמים למחלה ממערכת הדם.
• IVIG - טיפול תוך ורידי באימונוגלובולינים אשר ממתן את פעילות המחלה ומשפר את תסמיני מהלך המחלה. טיפול זה ניתן הן מיד לאחר החמרה של המחלה והן כסדרה של טיפולים ולעיתים גם כטיפול משמר לאורך זמן, אחת למספר שבועות.
• תכשירים מדכאי חיסון כ Imuran, Cellcept, Mabthera